Of Willebrand ny aretina

Angiohemophilia, na, amin'ny teny hafa, von Willebrand ny aretina (Jereo koa ny voasoratra momba ny "atrombotsitopenicheskaya purpura") - ny ra aretina miavaka amin'ny ra ny fihenan'ny amin'ny clotting ary nandova tao amin'ny autosomal indrindra na recessive automno izany. Io aretina mitranga amin'ny matetika amin'ny 1: 1000. Ny androm-piainan'ny olona ny marary dia tsy mihena, fa misy hatrany ny avo mety ho fampivelarana ny fiainana-doza nandeha ra.

Ny mahatonga ny aretina ity dia ny tsy fisian'ny fananana iray manokana (of Willebrand antony) voarakitra ao amin'ny rindrin'ny sambo, ary mba ho stabilizer sy transporter ny antony VIII (antihemophilic globulin na A) ny rà rafitra coagulation. Vokatry ny mitoloko platelet hidiran'i amin'ny rindrin'ny dra, ny agglutination amin'izy samy izy, nihena ra sela fanisana sy ny fotoana mandeha ra nitombo coagulation.

Von Willebrand ny aretina dia manana karazany maro.

Type 1 dia miavaka amin'ny tsy fahampian'ny isan'ny antony of Willebrand amin'ny rafitra tsy miova simika. Miseho in eo ho eo amin'ny 75% ny marary tamin'ny aretina. Autosomal lehibe indrindra lamin 'ny lova.

Type 2. Ny fiovana hisy vokany eo amin'ny rafitry ny maka sary of Willebrand lafin-javatra ao amin'ny ra concentrations ara-dalàna. Clinically nandinika in 5-15% ny marary. Nanome maro subtypes (A, B, M, N). Lova mirotsaka na autosomal indrindra sy ny fomba recessive autosomal.

Type 3. Ny tena sarotra endrika ritra. Ny mampiavaka ny tena ambany fari-lafin-javatra ao amin'ny ranon-dra vWF (latsaky ny 10% ny ara-dalàna). Voan'ny latsaky ny 5% ny marary. Lova miseho amin'ny fomba recessive autosomal.

Platelet karazana. Noho ny fiovan'ny fototarazony izay nandova amin'ny autosomal-karazany indrindra, misy ny fanitsakitsahana platelet receptor sarotra rafitra, mamatotra an'i of Willebrand lafin-javatra.

Ny nahazo karazana. Izany miseho ao amin'ny Mazava ho azy fa ny ainy ho vokatry ny dingana autoimmune, miavaka ny fijery ny autoantibodies ao amin'ny ranon-dra of Willebrand Factor.

Noho ny zava-misy fa misy multiform karazana of Willebrand aretina, ny pitsaboana sary dia mety ho tena isan-karazany. Dra aretina Mety tsy hitovy amin'ny fahalemem tsy ampy amin'ny predominance ny nasal sy gingival nandeha ra ho mafy teny mitranga amin'ny mavesatra trompes utérine dia mampitohy sy gastro-tsinay nandeha ra. Ao amin'ny ankizy, ny aretina azo ahiahiana ny tampoka mandeha ra ny orona sy ny avy matetika fanorotoroana eo amin'ny hoditra. Satria handova ny aretina dia tsy mifikitra amin'ny firaisana ara-nofo chromosome, ny mety ho toy izany koa ny mikapoka na lahy na vavy. Vehivavy, na izany aza, noho ny lalàm-panorenana sy ny batana mampiavaka ny taova, ny aretina dia sarotra ny handefitra. Matetika no lasa nikiky menorrhagia, avo mety ho postpartum hemorrhage. Mety hitarika ho amin'ny firongatry ny tsy fahampian-dra lahatsoratra-dra. Misy ihany koa ny vintana kely gemoartrozov, dia tsy mitarika ho amin'ny lehibe fanitsakitsahana ny maotera asa.

Ahoana no hamantarana of Willebrand aretina?

Izany no dingana iray somary mora. Aretina ny aretina mitranga miorina amin'ny fitaovana maro santionany, famaritana ny toetry ny lalan-dra; Ra fanadihadiana, izay mampiavaka ny haavon'ny asan'ny of Willebrand antony, ra coagulation hafainganam-pandeha, ny mety ho fisian'ny autoantibodies ao amin'ny ranon-dra. Ilaina fa handahatra ny fototarazo torohevitra mba hamaritana ny toetry ny lova sy ny mety ho fampandrosoana ny aretina eo amin'ny taranaka manaraka.

Willebrand ny aretina azo tsaboina amin'ny fototry ny voafaritra tsara sy ny tsy fomba manokana. Rehefa mampiasa milina nonspecific fomba hampijanona ny ra, eo an-toerana haemostatics, aminocaproic asidra (dia mampihena ny asan'ny ra ny fibrinolytic rafitra) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Rehefa fitsaboana manokana dia azo ampiasaina kripretsipitatov izay mirakitra coagulating mpandraharaha sy ny antony clotting sasany.

Azo atao ve mba hisorohana of Willebrand aretina?

Araka ny fepetra fisorohana ireo soso-kevitra tsara fanahy fanatanjahan-tena, dia aza mitondra ny mety ho ratra, ary koa ny fikarohana ny mamorona eo anoloan'ny zanaky ny tetiarana hazo ny fianakaviana, mpikambana ao izay mitondra ny aretina.