Recklinghausen aretina - neurofibromatosis karazana I

Neurofibromatosis - aretina miavaka noho ny fisian'ny ny vay ao amin'ny vatana ny olona. Ireo aretina ireo manaranaka, ary tafiditra amin'izany ny zava-nitranga maro izay mitranga ao amin'ny fototarazo. Na dia misy maro karazana neurofibromatosis, ny lahatsoratra hodinihina ihany ny voalohany ny karazana - Recklinghausen ny aretina, fa ny fotoana voalohany nanazava ny mpahay siansa ao amin'ny taonjato faha-19. Diniho ny fampisehoana ny aretina, ny antony sy ny fitsaboana.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Recklinghausen ny aretina

Ny olona voan'ny neurofibromatosis karazana I (NF1), efa teraka ny fikorontanana, fa ny aretina tsy afaka milaza ny tenany nandritra ny taona maro. Neurofibromatosis (Recklinghausen ny aretina) ho an'ny olona tsirairay Miseho amin'ny fomba samihafa. Dia samy aretina mora na lahy na vavy.

Raha ny marary no NF1, matetika ankehitriny soritr'aretina toy ny hoe:

• hatsatra kafe-toerana miloko nanamorona amin'ny malama hoditra;
• noncancerous vay eo na ambanin'ny hoditra.

Tokony ho ny ampahatelon'ny marary voan'ny ilay aretina ny Recklinghausen, dia nandinika ihany koa, ary ny olana ara-pahasalamana hafa. Anisan'izany ny:

• tosidra ambony;
• Curved hazondamosiko (scoliosis) na ny hafa tsy ara-dalàna ao amin'ny taolana;
• mety ho olana ara-tsaina;
• fitondran-tena olana;
• glioma ny optic pitatitra;
• 10% ny marary miaina mamohehatra fivontosana fonontselan'ny peripheral hozatra (mesenchymal vay), izay mety hitranga mandritra ny fiainana.

Nahoana no misy aretina Recklinghausen

Araka ny voalaza etsy ambony, neurofibromatosis karazana I - aretina manaranaka izay mitranga noho ny mutation ny anankiray fototarazo, tsarintany ny olombelona krômôzôma 17. Izany dia hiteraka ny tsy voafehy kozatra fitomboan'ny sela.

Mihoatra ny 50% ny tranga-na Recklinghausen aretina (sary aseho ao amin'ny lahatsoratra) dia esorina ray aman-dreny ny ankizy. Na izany aza, misy ireo toe-javatra izay momba fisian'ny NF1 samomutatsiyami mifandray amin'ny fototarazo olombelona. Mutation io dia antsoina hoe indraindray ihany.

Misy fitsirihana mba hanampy hamantatra ny Recklinghausen aretina eo amin'ny ankizy, izay mbola any am-bohoka. Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny aretina mety ho voan'ny ihany rehefa teraka.

Ahoana no Recklinghausen aretina

Medicine dia tsy mbola vonona ny hamaly 'io fanontaniana io - mahomby zava-mahadomelina fitsaboana mbola tsy hita. Raha misy marary hita Recklinghausen aretina, dia tsy maintsy ho foana eo ambany fanaraha-maso akaiky ny fitsaboana. Ary raha ny aretina ny fiainana-nandrahona (izay mitranga zara raha) noho ny fandringanana ny taova, ny asan'ny mpitsabo dia mikendry ny fanafoanana ny loza.

Recklinghausen aretina tompon'andraikitra manoloana ny fandidiana ihany. Amin'ity tranga ity, ny fivontosana esorina, ny ezaka natao mba hanafoanana ara-dalàna ny taolana. Ankoatra voatendry ho fanafody ny fitsaboana hafa azo atao olana ara-pahasalamana vokatry ny NF1. Raha tena manana ny olombelona tsy iray, fa maro vay ny matetika indrindra voatendry radiotherapy. Quality maso sy ny fitsaboana ara-potoana mba hanampy ny olona hiaina ny fiainana feno sy ara-dalàna.