Tetralogy ny Fallot - inona moa izany? Aretina sy ny fitsaboana

Tetralogy ny Fallot - dia hatrany am-bohoka aretim-po, izay miavaka amin'ny maro ara-dalàna. Eo anatrehan'ny aretina io manova ny fampandehanana ny aretim-rafitra, izay fraught amin'ny voka-dratsy lehibe kokoa. Ohatra, ao amin'ny zaza io aretina io matetika miaraka amin'ny cyanosis, avy miaina sy ny fampandrosoana mafy hataka andro. Izany no mahatonga ny ray aman-dreny dia tena zava-dehibe amin'ny fanontaniana momba ny inona no aretina eo ambany fahefan'ilay izay lafin-javatra izany dia manangana, inona no niaraka tamin'ny soritr'aretina. Rehefa dinihina tokoa, tany am-boalohany sy ny aretina mety fitsaboana - ny hany zavatra azo antoka ny zaza ara-dalàna ny fiainana amin'ny hoavy.

Inona no atao hoe tetralogy ny Fallot?

Tetralogy ny Fallot (IBC) - dia voajanahary, ny fo sarotra kilema. Morphological fototry ny aretina dia ahitana ny famantarana efatra (izay, raha ny marina,-kevitra ny teny hoe "kahie"). Izy ireo:

• tsentsina ny zo departemanta ventricular niala taminy;
• fifindran 'ny aorta;
• marina ventricular hypertrophy ;
• betsaka ventricular septal kilema.

Fa ny fotoana voalohany aretina io dia voalaza ao amin'ny 1888 ny Frantsay pathologist Fallot, ka ny anarany atao hoe tatỳ aoriana. Araka ny antontan'isa, ny aretina dia mikasika 7-10% ny hatrany am-bohoka malformations. Teny an-dalana, tetralogy Fallot indraindray ny miaraka amin'ny hafa ara-dalàna, ohatra, patanty ductus arteriosus, stenosis ny sampan 'ny lalan-dra ny havokavoko, aortic andohalambo sy ny pravoraspolozhennoy t. D.

Ny tena mahatonga ny aretina

Tetralogy ny Fallot - ny aretina, izay niforona ho toy ny vokatry ny fandikana ny dingan'ny fametrahan sy ny fampandrosoana ny aretim-rafitra ny eo ho eo 2-8 herinandro ny embryonnique fampandrosoana. Voalaza fa ny antony mahatonga ity Manjary tsy fantatra tanteraka. Etsy an-danin'izany, ny sasany amin'ireo antony mety ny mpikaroka no afaka hahita.

Ohatra, ny aretina mety hitranga eo amin'ny raharaha raha vao manomboka miaraka ny maha-bevohoka, ny vehivavy iray nijaly aretina (rubella, kitrotro, tazo jaky, ary ny sasany hafa). Fandikana ny maripejy sy ny sodina ny foetus azo mifandray amin'ny zava-mahadomelina sasany, anisan'izany ny zava-mahadomelina hormonina, milamindamina sy sedative zava-mahadomelina. Mandray zava-mahadomelina, toaka misy fiantraikany ihany koa ny fananganana ny aretim-po hatrany am-bohoka (CHD).

Tetralogy ny Fallot dia indraindray aretina amin'ny ankizy hafa tsy ara-dalàna, toy ny antsoina hoe Amsterdam dwarfism. Ity no aretina lehibe izay miaraka amin'ny aretina maro, anisan'izany ny deformation auricles, hypertrichosis, myopia, optic hozatra atrophy, hazondamosina deformation sy ny toy izany. D.

Amin'ny maha-fitsipika, ny fampandrosoana ny aretim-po dia manomboka amin'ny fotoana, noho ny antony hafa infundibulum ary mihodinkodina counterclockwise. Vokatry ny fihodinan'ny-dratsy dia nifindra aortic miditra tsimoramora, ary ny aorta mihitsy no misy eo amin'ny interventricular septum. Miaraka amin'ny fampandrosoana ny foetus lengthens vatan-kazo ny havokavoko, narrows sy Nifandimby-dratsy noho ny toerana misy ny aorta.

fanasokajiana ny aretina

Tetralogy ny Fallot amin'ny ankizy dia azo aseho amin'ny alalan'ny karazana efatra, arakaraka ny tsentsina ny zo sombin ventricular niala taminy ny output:

• Embryological, na ny voalohany karazana tetralogy ny Fallot - ny endriky ny aretina, izay manahiran-tsaina ny famindran-toerana ny bongo mitranga ho amin'ny ankavia, ary handroso. Fibrinous peratra tsy sembana, ary ny ambony indrindra ny stenosis faritra no misy ao amin'ny peratra ny hozatra.
• Ny karazany faharoa, na hypertrophic tetralogy ny Fallot - karazana aretina, fa amin'izany dia misy ihany ny tsy fifindran 'ny fizarazaran'I (araka ny voalaza ao amin'ny tranga teo aloha), nefa nanamarika hypertrophy. fampandrosoana ny faritra ambony indrindra stenosis hitan'ny ao ny haavon'ny niala taminy ny marina ventricular sampan-draharahan'ny.
• Ny fahatelo karazana fitsaboana aretina amin'ny antsoina hoe tubular, voafaritra amin'ny alalan'ny fizarana malformed ankapobeny hikoriana vatan-kazo. Vokatry ny fandikana ny toy izany rafitra ara-dalàna, ny fiovana eo amin'ny havokavoko cone - Lasa narrowed sy nafohezina. Koa, ny aretina isan-karazany ny havokavoko miavaka amin'ny stenosis sy ny hypoplasia fibrinous peratra.
• Multicomponent, fahefatra amin'ny teny tetralogy ny Fallot matetika niaraka tamin'ny iray manan-danja fanitarana cone rindrina.

Dia manasongadina hemodynamics amin'ity aretina

Inona no fiovana ireo miaraka amin'ny aretim-po? Tetralogy ny Fallot, Na ahoana na ahoana hemodynamic mitaky ny hamafin'ny aretina izay tapa-kevitra ny endriky ny tsentsina ny tsara ventricle ny Output duct, ary koa ny fisian'ny fiovana ao amin'ny interventricular septum.

Raha ny havokavoko stenosis manan-danja sy misy kilema septal lehibe, ny lehibe kokoa ny habetsahan'ny ra mivoaka avy amin'ny ventricles roa any an-aorta. Fa ao amin'ny lalan-dra ny havokavoko dia nanompo be latsaky ny ara-dalàna, dia ilay mampahasaro ny fampandrosoana ny hikoriana hypoxemia. Ao amin'ny tena endriky ny aretina ity ao amin'ny ra ny havokavoko mivezivezy miditra avy amin'ny aorta na amin'ny alalan'ny collaterals, na amin'ny alalan'ny patanty ductus arteriosus.

Raha marary tsentsina antonony, izany dia manangana ny havia-havanana shunt - raha misy atsianoticheskaya endriky ny aretina. Na izany aza, dia foana ny aretina mandroso - voalohany fanangonana ny ra tonga hazo fijaliana, ary avy eo ankavanana-ankavia, ary voaova ny aretina dia avy amin'ny endrika fotsy eo amin'ny manga (cyanotic).

Inona avy ireo fisehoan 'ny aretina fa nanatsara ny fomba?

Ny pitsaboana aretina sary ity dia mety ho samy hafa, araka izay miankina amin'ny ny endriky ny ny aretina. , Ohatra, indraindray ny Fallot tetralogy eo amin'ny zaza vao teraka dia niaraka tamin'ny voamarika cyanosis. Amin'ity tranga ity, ny zaza dia mety mijaly noho ny avy miaina mandritra feedings. Ary hitan'ny ambany lanja tombony amin'ny volana voalohany eo amin'ny fiainana. Amin'ny lafiny iray, raha ny havokavoko stenosis lalan-dra ao amin'ny zaza kely dia kely, dia ny toe-javatra no sisa cyanosis tsy mankatò, ka noho izany mba hamantarana ny aretina, araka ny fahitana dia tsy azo atao foana vetivety.

Hypoxic fanafihana matetika mitranga manohitra ny fototra ara-batana asa. Toy izany ny fanjakana fa nanatsara ny fomba lalina sy tena matetika fofon'aina avoakan'ny. Ny ankizy manomboka mitomany, ho lasa tena misamboaravoara. Mitombo tsikelikely Cyanosis. Toy ny fitsipika, ny toe-javatra toy izany dia nandinika amin'ny ankizy madinika, sy ny tena nanonona soritr'aretina miseho eo anelanelan'ny roa sy efa-bolana.

Raha tetralogy ny Fallot eo amin'ny zaza vao teraka dia miaraka amin'ny fanafihana mafy, dia mety hitarika ho amin'ny ankapobeny fahalainana sy ny nifanintona. Indraindray aretina mitarika ho amin'ny fahafatesana. Ankizy indraindray mavitrika ara-batana nandritra ny lalao mahay squat fa mampihena ny rafitra lazaina fa hiverina ary manatsara venous saturation oksizenina ao amin'ny ra hikoriana.

Basic aretina soritr'aretin'ny - toaka ny cyanosis sy dyspnea, matetika niaraka tamin'ny tsy mahatsiaro. Ny ambaratongam-oxygène fahampiana sy ny hamafin'ny ny fanafihana mivantana dia miankina amin'ny ny ambaratongam-stenosis ny havokavoko lalan-dra.

Tokony ihany koa ny manamarika fa ny pitsaboana sary, toy ny fitsipika, dia misy dingana maro ny zaza izay hahasoa ny olona, ary koa ny sasany mavesatra indrindra vanim-potoana:

• Hatrany an-kibon ny 6 volana. Raha ny marina, fa mandritra izany fotoana izany ny ankizy dia tsy dia mavitrika ara-batana, ka noho izany cyanosis sy hypoxia naneho mahalala onony. Mazava ho azy fa tsy foana, ny sasany efa mijaly ny ankizy hatramin'ny andro voalohany eo amin'ny fiainana.
• Ny dingana sarotra indrindra (avy amin'ny fomba fijery ara-pahasalamana) dia nahita tao amin'ny fe-potoana enim-bolana hatramin'ny roa taona. Ny fanafihana dia manangana rehefa spasm ny zo ventricular niala taminy taratasy mivalona. Vokatry ny spasm ny ra venous manontolo dia afaka ho any an-aorta, izay mitondra ho amin'ny fampandrosoana ny mafy kokoa ny atidoha hypoxia. Matetika ny ankizy manomboka hamely tampoka - dia lasa misamboaravoara. Nandinika cyanosis sy dyspnea, indraindray hatramin'ny tsy mahatsiaro tena. Matetika misy kibo. Ity dingana ity, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra miseho eo amin'ny zava-pihetseham-po na ara-batana ny adin-tsaina.

Ao amin'ny ho avy, ny pitsaboana sary miova kely. Tamin'ny taona be taona, cyanosis mitsahatra mitombo (indraindray haingana, indraindray tsikelikely), fa efa ho tanteraka ny fanafihana hanjavona. Mihena tachycardia sy dyspnea sy ny havokavoko namorona mianto niely faritra.

Modern fomba ny aretina

Mazava ho azy ihany no dokotera mahay afaka mametraka izany aretina. Tetralogy ny Fallot - ny aretina izay mitaky ny fanangonana ny feno ny fitsaboana ny tantara sy mitarika maromaro fampianarana izay tsy vitan'ny hoe nanamafy ny fisian'ny hatrany am-bohoka, fa koa hanampy hamantatra ny endriky ny aretina, ny mafy, ny ankapobeny fahasalamana ny zaza.

Raha soritr'aretina fikarohana toy izany:

• Voalohany dia ahitana fanombanana electrocardiogram. Nandritra ny fomba, Tsara homarihina famantarana ny be loatra ny faritra sasany ao am-po, ary koa ny hypertrophy. , Ohatra, dia mety haneho ny vokatra sinus AV aretina na andian-tsoratra.
• Tetralogy ny Fallot - ny aretina izay afaka ho hita mandritra ny tratrany X-ray. Izany, ohatra, fa nanatsara ny fomba kilema ny bulging ny Arc ny havia sy havanana ventricles, misy miavaka mihavitsy ny havokavoko modely. Ao ny zaza vao teraka, ny fo eo amin'ny radiograph amin'ny endrika mitovy ny slipper matetika.
• Tena ahalalan-javatra no fomba echocardiography. Nandritra izany dia afaka mianatra Tombanan'ny marina tsara ny haben'ny ny tsara ventricle, ary koa ny hamantatra ny karazana aretina, mba hanombanana ny ambaratongam-narrowing ny output mikoriana. Ny fampiasana io fomba nandinika fo valves, indrindra fa ny fianarana miditra tsimoramora aortic ny ankapobeny toetry ny valves, mandrefy ny savaivony ny fibrous vava vola. Ny zava-misy fa raha tsy mamantatra aortic stenosis sy tsaboina aorta amin'ny faran'ny fitsaboana mety hahatonga fahasarotana, toy ny havokavoko edema.

Amin'ny maha-fitsipika, ny fanadihadiana voalaza etsy ambony dia ampy mba hamaritana raha malformation ny zaza tsy eo. Tetralogy ny Fallot, na izany aza, - vao fantatra ilay aretina izay mametraka indraindray tena sarotra, ary mety mitaky fomba fiasan'ny hafa ny sasany.

, Ohatra, indraindray mpanelira angiography tanterahina. Io paika no ilaina mba hamantarana ny toerana marina ny mpanelira lehibe sy ny fanaka, jereo raha misy tsy mifandray ara-dalàna, ary koa mba hahitana tsara ny karazana aretim-po.

Catheterization - fomba sarotra kokoa izay midika manindrona ny fo lavadavaka. Izany fianarana voatantana amin'ny hetsika izay tokony handrefesana ny tsindry eo amin'ny marina ventricle, hamaritra ny ambaratongam-oxygenation ny rà ao amin'ny aorta.

Tetralogy ny Fallot: Fitsaboana

Ny fitsaboana tena regimen dia miankina amin'ny ny endriky ny aretina sy ny fahasaro-po. Fanafody fitsaboana manampy hanafoana ny fanafihana sy hisorohana ny fahasarotana sasantsasany mifandray amin'ny oksizenina tsy fananana.

Matetika, zaza vao teraka mba hampahahendry prostaglandin voasoratra. Izany fomba manampy mba hanokatra indraindray hikoriana duct indray. Raha misy zaza manana famantarana hita maso ny fanafihana, ny nanolorana azy ho handroso ny lohaliny ny tratrany. Ankizy manao squats - izany dia manampy mba tsy hampidi hypoxemic fanafihana.

Recommended intravenous tsiranoka mba hameno boky ra. Amin'ny toe-javatra sasany, tanora marary voasoratra morphine. Raha ilaina, ny tosidra mitombo ny phenylephrine sy ny ketamine (a fananana ny teny, ary manana sedative vokany). Hisorohana lavo indraindray manampy propranolol.

Indraindray cupping nitondra oksizenina fitsaboana, nefa Tsara homarihina fa ny vokatry ny fitsaboana ity dia tena malemy fanahy.

Palliative fandidiana

Mazava ho azy fa zava-mahadomelina isan-karazany dia afaka hanamaivana ny ankizy ny toe-piainana. Na izany aza, ny fanafody dia tsy afaka afa-tsy ny marary amin'ny aretina mampidi-doza toy izany toy ny tetralogy ny Fallot. Operation atao hoe, raha lavitra ny hany fomba hanafoanana ny tsininy. Fandidiana ihany ny ankizy afaka manome vintana ho ara-dalàna nitombo ka manatanteraka ny fiainana.

Misy fomba roa lehibe ny fandidiana fitsaboana. Palliative fandidiana dia ny hametraka isan-karazany mezharterialnyh toerana izay mamela anao hamerina ny mivezivezy. Ohatra, ny fomba malaza indrindra amin'izao fotoana izao dia ny fametrahan-podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Nandritra ny fomba, ny lalan-dra subclavian mampiasa manokana amin'ireo fanjary tsaika miaraka amin'ny lalan-dra ny havokavoko samirery.

Radical fandidiana toy ny fitsaboana

Doctors fahazoan-dalana raha vao araka izay azo atao mba hanatanterahana tanteraka fandidiana, tahaka ny manome vokatra tsara kokoa. Matetika, toy izany no fomba nentina avy eo anelanelan'ny 6 volana ka hatramin'ny 3 taona - nandritra izany fotoana izany, dia tena mahomby (raha mandinika ny dingana hafa ny maturation sy ny fampandrosoana ny zaza).

Radical fitsaboana dia ny hamita ny fanitsiana ny rafitra ara-dalàna. Mampiasa damba mpandidy akaiky ny ventricular septal kilema, nitarina ny havokavoko stenotic anjara amin'ny lalan-dra. Mazava ho azy, ny fomba dia sarotra atao, fa noho izany dia afaka mihazona ny mahay ihany no mpandidy fo.

Tetralogy ny Fallot: ny vinavina ny marary

Mazava ho azy fa ray aman-dreny voalohany indrindra liana fanantenana toy izany ny aretina. Tetralogy ny Fallot amin'ny ankizy - aretina lehibe iray tena, tsy mahalala izany Na izany na tsy azo atao.

Mazava araka izany fa ny Mazava ho azy fa ny aretina dia miankina amin'ny hamafin'ny ny havokavoko stenosis. Raha miresaka momba ny antontan'isa, dia, indrisy, efa ho ampahefatry ny ankizy maty ao amin'ny taona voalohany. Raha tsy misy fandidiana, ny salan-taona ny ankizy miaina miaraka amin'ny aretina dia 12 taona. Ihany no tokony ho 5% hiaina mifanaraka amin'ny 40 taona miaraka toy ny voan'ny tetralogy ny Fallot. Disability, fitomboana olana, fanaraha-maso tsy tapaka sy ny mahantra kalitaon'ny fiainana - izao no zavatra izay, indrisy, tsy maintsy miatrika olon-dehibe marary.

Ny safidy, mazava ho azy, misy. Aza manadino momba ny fandidiana fitsaboana, izay voalaza matetika ho an'ny ankizy amin'ny aretina ny "tetralogy ny Fallot." Taorian'ny fandidiana, ny ankizy matetika sitrana haingana mampitombo ara-dalàna, dia afaka hanohitra ny fanatanjahan-tena mafy. Nahita fomba - fandidiana tatỳ aoriana, eo amin'ny fiainana dia tsy hanome vokatra tsara toy izany amin'ny hoavy, toy ny hetsika tanterahina amin'ny fahazazany.

Marary tamin'ny aretina io, na dia aorian'ny fahavitan'ny ny fitsaboana dia tokony hiaritra maso tsy tapaka-dehibe eo amin'ny mpandidy fo sy ny cardiologist. Fony tsy mbola nisy fandidiana sy nify fomba fiasa, ny marary dia tsy maintsy hiaritra fikarakarana manokana mba hisorohana ny endocarditis. Mazava ho azy fa misy ireo fepetra hafa, faneriterena eo amin'ny fiainan'ny marary, izay ny dokotera dia takiana mba hilaza.