Urbach-vite ny aretina: soritr'aretina, fitsaboana, vinavina

Aretina Urbach-vite - faran'izay tsy fahita firy io aretina manaranaka, nampitaina amin'ny fomba recessive autosomal. Cause ny aretina - ny mutation tamin'ny voalohany krômôzôma ao ECM1 i Gene. Ao amin'ny boky sy gazety ara-pitsaboana misy anarana hafa noho ny aretina - lipoid proteinosis.

History of baovao

Ny tranga voalohany ny aretina, izay soritr'aretina mifanaraka amin ny aretina Urbach-vite, dia voasoratra anarana tamin'ny 1908. Tsy voalaza Soisa sy ny audiologist Profesora Friedrich Siebenmann. Tamin'ny 1925 ny Soisa hoditra sy ny histologist Iogann Misher namaritra tranga telo toy izany koa.

Na izany aza, tamin'ny fomba ofisialy dia tsy fahita firy io aretina manaranaka recessive no tatitra tamin'ny 1929 ihany no avy amin'ny hoditra sy ny Urbach otolagingologom Vita. Tsy Erich Urbach aretina antsoina hoe lipoid proteinosis, satria nino fa misy ifandraisany any amin'ny fitoviana ny lipid sy ny proteinina ao amin'ny sela Mametraka ny vatana.

Koa satria ny fanokafana dia voasoratra araka ny loharanom-baovao isan-karazany avy amin'ny telon-jato ny toe-javatra efa-jato ny aretina maneran-tany.

soritr'aretina

Anisan'ny tena fahita fisehoan 'ny aretina - maimaika manodidina ny hodi-maso toy ny papules (izy ihany koa azo jerena ao amin'ny Luba sy ny vozony), ny marary lasa hoarse feo, misy ny fampihenana ny amin'ny regenerative afaka amin'ny hoditra, mucosa thickening sy induration ny atidoha sela ao amin'ny ara-nofo faritra. Ny famantarana farany no mampidi-doza indrindra, satria mety hitarika ho amin'ny ara-nofo ila androbe.

Ny aretina voalohany Miseho in detstkom taona (3-7 taona). Tamin'izay fa misy rashes eo amin'ny hoditra, sady hoarseness.

Tsara homarihina fa ireo soritr'aretina dia mazava, ary mety samy hafa be dia be avy amin'ny manam-paharetana ny marary. Toy ny aretina Urbach-vite dia mifindra autosomal recessive, tsy haneho ny tenany, raha ny ara-dalàna genotype ny allele lehibe indrindra. Matetika ny olona no tsy mahatsapa fa izy ireo no mitondra ny mutant fototarazo. Misy haino aman-jery dia tsy fahita firy aretina tsy misy soritr'aretina. Ary raha ray aman-dreny samy manana ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny lipoid proteinosis, ny aretina dia afaka maneho ny tenany ao amin'ny taranany.

diagnostics

Urbach-vite ny aretina sarotra ho voan'ny, satria ny soritr'aretina dia tsy an'izao tontolo izao. Kanefa kosa raha ny amin'ny maimaika (papules) eo ny hodi-maso, papular maimaika eo amin'ny hoditry ny vozony sy ny handriny, dia ahitana ny aretina mitsidika hoditra.

Fa ahiana ho aretina Urbach-vite nomena MRI tsy misy kosa izay afaka mamantatra fanangonan-karena ny kalsioma ao amin'ny vatana. Na izany aza, famantarana io dia tsy voatery midika lipoid proteinosis. Calcification koa mampiavaka ny Herpes simplex, fanaintainan'ny atidoha sy.

Anjara lehibe eo amin'ny aretina ny fototarazo fikarohana tsehatra. Fa izany dia ahafahana mamaritra ny antoka raha misy ECM1 Gene mutation, ary raha izany no izy, na mutation io no nitondra ny aretina Urbach-vite.

fitsaboana

Na dia eo aza ny zava-misy fa ny lipoid proteinosis dia nisokatra nandritra ny fotoana ela, dia aretina tsy fahita firy, toy ny fototarazo indrindra tsy ara-dalàna dia tsy azo sitranina. Na izany aza, ny farany fivoaran-draharaha any an-tsaha sady mpikaroka maro mamela hanamaivanana fisehoan 'ny aretina.

Noho izany, tsara fironana nisy nahita, rehefa mandray "heparin" sy "dimethyl sulfoxide", na dia tsy amin'ny toe-javatra rehetra. Oral fitantanana ny fatrany kely "dimethylsulfoxide" (Dimexidum) noho ny anti-milaza zavatra toetra mampiavaka ny zava-mahadomelina, mampihena ny dermotropic fisehoan'ny aretina.

Ny fampiasana ny "D-penicillamine" koa dia fahombiazana, nefa tsy be mpampiasa. Voasoratra anarana sy ny tranga ny marary "Tigasonom", izay voasoratra ho an'ny psoriasis matetika.

Koa satria deposition kalsioma ao amin'ny atidoha sela mety hitarika amin'ny taranaka ny mihoatra elektrika sy voan'ny androbe pulses fanafihana, marary voasoratra anticonvulsants ( "Metindion" "ethosuximide").

toe-tsaina

Urbach-vite aretina amin'ny fitsaboana araka ny tokony, toy ny fitsipika, dia tsy mampidi-doza. Ny olona voan'ny aretina izany dia afaka miaina ela velona sy feno. Fa tsy tokony tsirambina mitsidika tsy tapaka dokotera. Noho ny thickening ny mucous hoditra manify ao amin'ny toe-javatra sasany airway tsentsina-dalam-pandrosoana. Marary toy izany mba hamerenana patency ny airway dia takiana tracheotomy na mampiasa ny gazy karbonika tamin'ny laser.

Amin'ny toe-javatra izay mitarika ho amin'ny mipetraka kalsioma nifanintona voan'ny androbe, dia ilaina ny mahita ny manam-pahaizana manokana-epileptolog izay mifidy ny fitsaboana mety, arakaraka ny hamafin'ny soritr'aretina.