Dravet aretina. Myoclonic mafy voan'ny androbe ny zazakely

Anisan'ny fanehoana isan-karazany ny mbola kely voan'ny androbe Dravet aretina dia toerana manokana, ary angamba no mafy indrindra sy ny fiainana-fandrahonana ara-dalàna ny zaza. Miseho io aretin'ny tamin'ny taona voalohany nanjakan'i ny fiainana ary matetika ny zaza lehibe mitarika ho fanelingelenana ny psychomotor fampandrosoana, ary indraindray - sy ny fahafatesana. Izany no tena tsy fahita firy sy ny aretina sy ny fitsaboana aretina lehibe, ary hiresaka ato amin'ity lahatsoratra ity.

Amin'ny toe-javatra sasany, maneho ny fisian'ny aretina Dravet?

Dravet aretina tsy mahazatra - nanamarika fa io aretina io dia manaiky ny olona 1 isaky ny 40 arivo zaza vao teraka (sy ny ankizilahy no mahaforona ny 66% ny tranga) .. Fa izao, teny an-dalana, mitondra any ny zava-misy marina fa aretina, dokotera indraindray mahita fa sarotra ny hametraka sy, noho izany, ny fotoana sarobidy very. Ary rehefa tsy misy fikojakojana aretina antsoina hoe fitsaboana ny ankizy matetika ny toe-worsens amin'ny taona.

Raha misy zaza izay tsy nahatratra ny taona, matetika toaka amin'ny serial na toerana ao anatin'ny (izany hoe. E., izy ireo manaraka ny iray hafa, ary ny manam-paharetana ao amin'ny banga dia tsy tonga ao an-tsaina), ary koa manohitra ny hetsika ny anticonvulsant zava-mahadomelina, dia azo ahiahiana ho aretina Drava.

Ankizy izany matetika no fanafihana maromaro nandritra ny andro, ary izany toe-javatra maharitra momba ny herinandro. Avy eo dia nisy lull nandritra ny roa herinandro, sy ny zava-drehetra dia miverimberina indray.

Status epilepticus amin'ny Dravet dava - ny Somary iombonana tranga. Mety ho arahana nifanintontsintona na ho tsy convulsive, hafa ny hamafiny korontana ny fahatsiarovan-tena amin'ny segmental myoclonia (hozatra haingana twitching).

Dravet aretina: antony

Ny tena antony mahatonga ny ny aretina ny mpikaroka momba ny fototarazo hoe predisposition, izany hoe - ny fisian'ny ao amin'ny marary ny sodium fantsona Gene fiovan'ny fototarazony.

Mampitombo ny lafin-javatra ho an'ny nanombohan'ny ny toe-javatra voalaza ao zaza tazo matetika manao mandritra ny aretina, naka ny mafana fandroana, overheating. Koa, dia mety ho mafy harerahana na tairina hazavana (jiro mifandrambondrambona, ny tetezamita avy amin'ny efitra maizina ho any an-misy jiro mamirapiratra, sy ny sisa. N.). Tsara homarihina fa izany rehetra izany ary amin'ny taona manaraka ireto ny fiainana ny marary dia ho mampidi-doza, ka mahatonga ny fanafihana isan-karazany eo amin'ny hery ho azy.

Dravet aretina: soritr'aretina

Ny tena Dravet fisehoan'ny aretina azo lazaina, sy ifantohany sy ankapobeny nifanintona. Focal nifanintona dia miavaka amin 'izany faritra ny excitation ka nampahatezitra ny manjo intsony, dia iray ihany no tafiditra ao anatin'ny atidoha. Ho an'ny asa pathological ny Mason'ny Samy cérébraux dia ankapobeny mihitsy ny handrombaka fahefana.

Nifanintontsintona in Dravet aretin'ny polymorphic matetika dia eo amin'ny natiora. Ankizy isan-taona mety lalovantsika clonic (miaraka amin'ny fiovana eo amin'ny hozatra feo), tonic (izay somary lava hozatra spasm) sy ankapobeny myoclonic nifanintona.

Matetika no misy ihany koa ny fanafihana amin'ny endrika tsy teo atypical - toe-javatra izay ny fahatsiarovan-tena ny ankizy dia tsy ampahany na mamaly tanteraka ny tontolo iainana. Ny ankizy dia afaka hanadinoany tamin'izany fotoana izany, mijery indray mandeha, curved indray, tampoka fotsiny mitete na hamotsotra an'io teny an-tànany.

Nifanintona matetika indrindra voalaza mitranga mandritra taitra, ary koa ao amin'ny fifohazany fanjakana (tamin'ny nofy, dia voasoratra fotsiny 3% ny marary tamin'ny aretina io).

Ahoana no mba hananana pitsaboana Dravet fisehoan'ny aretina?

Amin'ny maha-fitsipika, Dravet aretin'ny dia miavaka amin'ny ny hoe ny voalaza etsy ambony soritr'aretina mitranga eo amin'ny filaharana iray. Doctors manavaka telo lehibe vanim-potoana ny aretina.

1. Ny fe-potoana somary antonony tsara ny hafanana, ny endriky ny clonic nifanintona (twitch fifadian-kanina, ny iray araka ny hafa, rehefa avy fohy ny fotoana ananany). Amin'ny maha-mampisaintsaina toe-javatra, toy ny fitsipika, dia mijoro ny mari-pana fiakaran'ny ny zaza, fa amin'ny ho avy dia afaka hitsangana sy tsy miankina azy.
2. Rising mahery vaika - ny fahatongavan'ny maro myoclonic nifanintona. Matetika izy ireo febrile (t. E. Arakaraka ny mari-pana mitombo) sy mampihatra ny vatan-kazo sy ny faran'ny. Fa myoclonic nifanintona hiaraka atypical nifanintona sy sarotra tsy fisian'ny zaridaina nifanintona.
3. Voasakantsakan'ny fotoana izay ny fanafihana malemy kokoa, raha ny ankizy mijanona ho atidoha sy ny aretin-tsaina lehibe aretina.

Ny tena famantarana ny mafy myoclonic voan'ny androbe ny fahazazana

Araka ny voalazanay, rehefa jerena ny zava-misy fa ny aretina Dravet - aretina tsy fahita firy, ny manam-pahaizana manana olana matetika eo amin'ny hamantarana azy io. Noho izany, dia ray aman-dreny dia zava-dehibe ny hanome fanazavana araka ny marina momba ny fampandrosoana ny toe-piainana pathological ny zaza. Atao hoe aretina dia azo ahiahiana raha misy endri-javatra misy izao manaraka izao:

• ny aretina dia nandroso ny taona iray taona;
• polymorphous nifanintona (.. izany hoe ny fisehoana samihafa);
• fanafihana dia tsy nitsahatra fandraisana mampiavaka anticonvulsants;
• ny fisian'ny ny nifanintona mifatotra ho any amin'ny fitomboan'ny zaza ny hafanan'ny vatany;
• ny zazakely voamarika fitomboana fahatarana (endri-javatra ity dia azo aseho amin'ny ambaratonga samihafa);
• nanonona ataxia soritr'aretina (raskoordinirovannosti hetsika);
• MRI porofo tsy mankatò ny fisian'ny aretina (indrindra teo am-piandohan'ny ny aretina);
• EEG - lasa miadana kokoa ny mombamomba gadona sy ny fandikan-dalàna multifocal spikes sy mora nanaiky onja.

Ankoatra ireo soritr'aretina ho an'ny ankizy amin'ny Dravet dava matetika miavaka noho ny fisian'ny hyperactivity sy ny tsara fahampiam fikorontanana.

Forecast ny fampandrosoana ny Dravet aretina

Faminaniana mafy myoclonic voan'ny androbe dia sarotra aza matetika. Marary rehetra voan'ny aretin'ny Dravet nahita sembana ara-tsaina, ary ny antsasany dia mavesatra. Taorian'ny efa-taona ny marary misy tsikelikely fahasimban'ny, ny fampandrosoana ny fihetsika tsy ara-dalàna, anisan'izany ny psychosis.

Indrisy anefa, mahafaty amin'ny voalaza pathologies koa avo dia avo - hatramin'ny 18%, ary mahatonga ny loza matetika indrindra nandritra ny nifanintona na sata epilepticus.

Mba hampihenana ny mety hisian'ny voka-dratsy lehibe nandritra ny fandraofana ny zaza, ray aman-dreny tsara dia mila fahatakarana ny fomba hanomezana ho an'ny vonjy taitra nifanintona.

Ahoana no mba hanome fanampiana ho an'ny nifanintona voalohany vokatry ny maripàna avo?

Raha toa ny ankizy manana nifanintona ho setrin'ny amin'ny fiakaran'ny maripana (izay, araka ny mety hahatsiaro, io aretina io dia iray amin'ireo endri-javatra lehibe), mitandrina ny fitsipika manaraka ireto:

• Lay ny zaza amin'ny fisaka ambonin'ny;
• manome rivotra madio;
• manadio ny zaza am-bavan'ny ny mucus;
• miala ny ankizy ny loha tsy mahazo manao amin'ny lafiny iray;
• Mandania antipyretic asa.

Raha toa ny ankizy naneho ny tazo, izany hoe, amin'ny handriny mafana, ny tarehiny menamenan'ny, dia vonjy taitra ho an'ny nifanintona dia tokony ho natao hampihena ny mari-pana (mangatsiaka mando hamintinana ireo eo amin'ny handrina, mangatsiaka ny ambany helika sy teo amin'ny teta, ny tena rubdown amin'ny rano sy ny vinaingitra amin'ny isaky ny 1 1, antipyretics).

Raha ny zanak'osy amin'ny fototra ny hoditra hafanana avo dia matromatroka, bluish molotra sy ny hoho, Mangatsiaka, mangatsiaka tongony nitana sampan-drofia, ary ny hatsiaka ny rubdown compresses tsy tokony hatao. Mafana zaza dia tokony hanome antipyretics, ary ny takela-bato "No-Spa" na "Papaverine" ny taham-1 levitra isaky ny 1 kg lanjan'ny vatana vasodilatation.

Ampio rehefa nifanintona voan'ny androbe Naparitaka

Raha toa ny iray voan'ny androbe Naparitaka amin'ny ankapobeny mihitsy ny handrombaka fahefana clonic sy tonic nifanintontsintona ny zaza dia tsy maintsy ho:

• nametraka amin'ny fisaka ambonin'ny;
• ambanin'ny lohany mba enclose zavatra malefaka, ny zaza tsy niady izany;
• manome rivotra madio sotroiko;
• manadio ny vava sy ny tenda ny mucus;
• miala ny loha tsy mahazo manao amin'ny lafiny iray;
• nifanerasera misy sombin-damba ho a knot ka ampidiro eo anelanelan'ny nify mba tsy manaikitra ny lela sy ny molony, toy ny zaza izay iray taona dia mety ho mafy orina zavatra (a sotro, hazo) ny handrava ny nify;
• hamafa niseho vava sombin-javatra lamba famaohana;
• mba hahazoana antoka fa nandritra ny fanafihana ny zaza tsy voa tamin'ny zavatra.

Raha nifanintontsintona maka ny endriky ny toerana, tandremo tsara ny hoe "fiara mpamonjy voina."

Fitsipika fototry ny fitsaboana ny ankizy Dravet ny dava

ankizy marary fitsaboana ny aretina voalaza deceleration dia nihena mba hisorohana ny fampandrosoana ny nifanintona sy ny toe-teny.

Rehefa ny aretina ny fitsaboana "Dravet aretin'ny" navahan'i be ny fampiasana zava-mahadomelina fantatra antiepileptic: "Carbamazepine", "Finlepsin", "Phenytoin" sy "lamotrigine" satria izy ireo ihany no miharatsy ny toe-piainana ny marary, Tsy vitan'izay ao anatin'ny efa ananana ampy nifanintona.

Ankoatra ny fitsaboana maintsy zava-mahadomelina, dia zava-dehibe ny mitadidy ny fisorohana ny tazo, satria dia fanjakana mampidi-doza indrindra ho an'ny marary. To manilika nampahatezitra fanafihana ny mazava tairina dia nanolo-tena manao solomaso amin'ny manga Mitovy amin'ilay family mbola mipetaka na fitaratra.

Dravet aretina Drug Therapy

Raha ny aretina hamafisina, fitsaboana manomboka amin'ny fanombohan'ny ny zava-mahadomelina "Topiramate". Misy fatra ny 12.5 nandidy mg / andro., Mitombo tsikelikely ny 3-10 mg / kilao / andro. (Medicine nalaina indroa isan'andro). Io fitaovana Tena ilaina amin'ny toe-javatra izay namaritra ny ankizy toa ankapobeny nifanintona voan'ny androbe sy paroxysms ny nifanintontsintona avy amin'ny iray amin'ny ara antsasaky ny vatana hafa (gemikonvulsiyami).

Ireto manaraka ireto ho amin'ny rijan-monotherapy - ny derivative ny valproic asidra (syrup "Konvuleks", "Konvulsofin", sns ...) - dia tena mahomby amin'ny atypical tsy teo sy myoclonus, ary barbituric asidra ( "Phenobarbital") ampiasaina ao amin'ny fironana ankapobeny nifanintontsintona ny sata ankehitriny. Marihina fa amin'ity tranga ity, ary nanamarika ambony fahombiazana ny bromides.

Raha ilaina, dia ampiasao ny miaraka amin'ny zava-mahadomelina. Ny tena mahomby indrindra amin'izy ireo dia ny fikambanan'ny valproate amin'ny midika hoe "topiramate".