Haka ny aretina

Haka ny aretina dia aretina ao amin'ny herinandro voalohany eo amin'ny fiainana. Ny aretina dia miavaka amin'ny mampivarahontsana levitra, ary mandroso rehetra kibo fisafoakany. Ireo famantarana ireo, miorina amin'ny fanitarana ny aty sy ny spleen. Niemann-Haka aretina mahatonga nivonto atody tarimo, ary yellowing ny hoditra, amin'ny toe-javatra sasany, dia misy leukocytosis sy ny hypercholesterolemia. marary ny fahafatesana mitranga vokatry ny tsy mitsaha-mitombo sy ny aretim-pivalanana reraka. Nanambara ny autopsy bloated aty, spleen, nitarina atody tarimo ny habeny. Haka ny aretina mahatonga ny tsiry loko sy ny taova rehetra ao anatiny mazava loko mavo. Izany dia vokatry ny deposition ny phosphatides tao an-trano sela. Mety ho ela Lipids amin'ny cardiac kofehy, kozatra sela, taolana hozatra, epithelial sy endocrine taova.

Haka ny aretina any ny faladiany sy ny korontana ny lipid metabolism phosphatide. Ny aretina dia hatrany am-bohoka sy ny ankizilahy-pianakaviana
sy ny zazavavy mijaly koa matetika. Niemann-Haka aretina matetika no tena nandinika
eo Ashkenazi Jiosy, amin'ny toe-javatra hafa, ny aretina miseho ao amin'ny
1: 100 000 zaza teraka velona.

Ny aretina mafy fa nanatsara ny fomba fery ny rafi-pitatitra, fitomboana ankapobeny ela. Haka ny aretina voalaza voalohany tamin'ny 1922, ny daty tokony ho 100 Nilaza tranga. antony
aretina tsy fantatra, fa ny iray amin'ireo antony ratsy no voajanahary
fifandraisana amin'ny ray aman-dreniny ny ankizy.

Ny pitsaboana fanehoana ny aretina nahazo ny zazakely, matetika indrindra ao amin'ny tapany voalohany amin'ny fiainana vao teraka. Misy, na izany aza, niely pitsaboana famaritana ny famantarana ny aretina eo amin'ny fahazazana sy ny taona Eny, ny ankizilahy. Tsikelikely, ny marary mandroso ascites, nitombo be atody tarimo. Skin mijery mamirapiratra sy waxy, dia misy faritra pigmentée.

Tamin'ny dingana voalohany ny aretina hetsika hiseho aretina - pyramidal famantarana, tendon reflexes bebe kokoa sy ny hozatra feo,
rantsambatana paresis. Ao amin'ny dingana tatỳ aoriana ny haka ny aretina dia miavaka amin'ny
hypotonia hozatra sy ny tsy fisian'ny tendon reflexes. Ny zaza haingana
hampitombo ny marenina, ny fahajambana sy ny idiocy. Tamin'ny ny fundus matetika hita
atrophy ny ny optic hozatra sy ny toerana ao amin'ny faritra macular. Rehefa-mortem lahatsoratra fianarana matetika no mametraka leukopenia sy hypochromic tsy fahampian-dra.

Forecast for manana ady ny fiainana - ny aretina miavaka amin'ny Mazava ho azy fa ny hazo fijaliana. Marary ny ankamaroan'ny maty ao anatin'ny roa taona voalohany eo amin'ny fiainana. Ny mahatonga ny fahafatesana dia ny havokavoko cardio-intercurrent ny tsy fahampian'ny sy ny aretina.

Mahomby ny fitsaboana ho an'ny aretina Niemann-haka ny amin'izao fotoana izao tsy misy. Fa fitsaboana ampiharina hormonina, anzima, aty voajanahary koa omen'ny, fampidiran-dra. Na izany aza, ireo rehetra ireo fomba tsara
ny vokatra dia tsy manome, ary koa ny splenectomy. Mba hisorohana ny aretina,
ray aman-dreny ny ankizy amin'ny hitondra ny aretina, dia nanolorana azy ho ifadiana tsy
fandikana bebe kokoa.

karazana lova ny aretina mbola tsy napetraka, toy ny marary faty any dieny mbola kely. Ny aretina dia heverina mifindra amin'ny fomba recessive autosomal. Izany dia mitarika ho amin'ny fanangonan-karena ao amin'ny sela sy ny sodina ny sphingomyelin, ary ny hoditry ny zaza lasa brownish-mavo Tint. Amin'ny embodiments isan-karazany, ny fikorianan'ny aretina ny rafi-pitatitra fiantraikany eo amin'ny ambaratonga samihafa. Nanambara ny fihenan'ny ny kapila bitika, tsy fahampian-dra, taolana sela fanalefahana. Ankizy amin'ny aretina ity dia tsy manana fery manan-danja ao amin'ny rafi-pitatitra, manana vinavina tsara kokoa ny fiainana.