Prion aretina: antony, soritr'aretina, aretina, ny fitsaboana

Prion aretina - dia manokana neurodegenerative mafy karazana aretina amin'ny olona sy ny biby. Izy ireo mampiavaka ny atidoha simba tsikelikely, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra mifarana amin'ny fahafatesana ny akaiky.

Inona no prions?

Rafitra manokana io proteinina. Izy ireo dia mety ho ara-dalàna sy ny ampahany na ny sela salama ny olona sy ny biby, ary koa ny ara-dalàna, ka mahatonga ny aretina isan-karazany. Mandra am-polony taona vitsivitsy lasa izay iray, dia nino fa ny velona no tokony omby ny rafitra antsoina hoe nucleic amine - ARN sy ny ADN. Noho izany, azo atao ny miteraka. Virosy, holatra, vorona, biby "ahitana" nucleic amine. Teo aloha dia noheveriny fa ny tsy maha eo amin'ny sela misy azo atao hahazoana tanteraka miteraka. Prion proteinina dia niova tanteraka ireo hevitra ireo.

Ireo molekiola ireo ihany no ahitana ny proteinina, nefa, dia miavaka noho ny fahafahana miteraka. Lalina an-draharaha, dia mahatonga ny fiovana voarakitra ao amin'ny ara-dalàna pathological prions, amin 'izany tsy mitsaha-mitombo ny isany. Ity dingana ity dia mitaky fotoana bebe kokoa noho ny fandikana ny bakteria na ny virosy, ka avy amin'ny fotoana fidirana ho ao an-tenan'ny ny molekiola ho amin'ny fampandrosoana ny aretina afaka taona maro.

Ireo fananan 'prions

Prions sy ny aretina prion no mampiavaka ny avo fanoherana. Ny ankamaroan'ny fomba mahomby ny famonoana mikraoba ireo rehefa mifandray aminy. Prions dia tsy maty ny mangotraka, mahatanty hatsiaka hatramin'ny -40 degre Celsius. Tsy maneho tsy fahazakana ny taratra UV sy hihazona ny fananany nandritra ny fanodinana formalin.

Mampiavaka ny rafitry ny proteinina molekiola dia mitarika ho amin'ny zava-misy fa ny olombelona dia tsy afaka hiady tena azy ireo. Tsy afaka mamokatra hery fiarovana manohitra prions, tsy mamely ny sela mpiaro ampiasain'ny toa tsy voamariky ny olona. Midika izany fa ny fidirana ny molekiola ao amin'ny vatan'olombelona mitaky ny fisian'ny ny aretina.

Prion aretina: tantaran'ny zava-baovao

Tamin'ny 1982, Stenli Pruziner voalohany momba prion aretina, fa izay taty aoriana nahazo ny loka Nobel.

Efa ela be talohan'ny nahitana ireo, mpahay siansa ao amin'ny asany Nandinika maro pathologies olombelona sy ny biby, izay mahatonga ny ela tsy ho tapa-kevitra. Tamin'ny taonjato XVIII tao Royaume-Uni izany dia efa voasoratra ara-panjakana, "scrapie" ondry. Animals voan'ny mafy mangidihidy, hetsika aretina sy ny androbe, izay nanondro ny CNS. Tamin'ny 1957, Daniel Carleton Gajdusek momba ny aretina ao amin'ny nanasongadina firenena eto aminareo, izay manana ny olona nonina tao amin'ny faritra avo any Papouasie-Nouvelle-Guinée. Ny aretina dia mifandray amin'ny nihinana olona e! Dia nandroso tamin'ny olona iray ho any amin'ny iray hafa.

Nanomboka tamin'ny 1986, tany Angletera, ary tatỳ aoriana tamin'ny firenena maro hafa, ny mpahay siansa no voarakitra vitsivitsy taty aoriana dia mipoitra, nomena ny anarana hoe "omby vavy adala aretina". Ny fiantraikany ankamaroan'ny biby fiompy. "Mad ombivavy aretina" rehefa avy fohy ny fotoana ananany dia tonga valan'aretina mahavita mandrefy, ary ny antony ny fisehoan-javatra efa lasa prions. Tamin'ny 90 taona manam-pahaizana no voaporofo fifindran'ny aretina io ny olona miaraka amin'ny ronono sy ny hena omby.

Amin'izao fotoana izao, misy tsipiriany amin'ny undiagnosed fianarana mahatonga ny aretina no nahatonga ny zava-misy fa ny mpahay siansa no nanao tolo-kevitry ny maro ny fampandrosoana ny prion natiora. Anisan'izany ny aretina ny Creutzfeldt-Jakob aretina, aretin'i Alzheimer. Soritr'aretina sy ny famantarana ireo aretina manana be dia be ao amin'ny mahazatra. Na dia eo aza ny fandrosoana goavana eo amin'ny fianarana ireo aretina, mbola betsaka mihoatra takatry.

Ahoana no hatao aretina?

Ao amin'ny fitsaboana maoderina, misy fomba telo ny aretina.

1. Transmissible. Prions dia nafindra avy amin'ny karazana iray hafa mammalian. Teo aloha nilaza ny fisian'ny antsoina hoe karazana sakana. Midika izany fa ny famindrana avy amin'ny ombivavy dia tsy azo atao ny olona. Ny mpahay siansa hanaporofoana izany fomba fijery. Proteinina molekiola mifindra azo avy amin'ny biby na olona marary. Prion mahatonga ny aretina dia vokatry ny ingestion ny hena / voan'ny biby ronono, ny fampiasana ny biolojika sela (corneal transplantation, vokatra ra, sy ny sisa. D.). Isan-karazany samy hafa biomaterials manana ambaratongam-pathogenicity. Ny lehibe indrindra Show atidoha infectivity sela, ny dingana manaraka nibahana mahafaty aina vokatra.
2. Manaranaka. Ny aretina dia manangana eo anatrehan 'fototarazo fiovan'ny fototarazony, mipongatra ao amin'ny faha-20 krômôzôma. Io faritra dia tompon'andraikitra eo anatrehan 'ny ara-dalàna prion proteinina. Ny asa dia mbola zara raha fantatra. Ho an'ny Gene fiovan'ny fototarazony, fa tsy ara-pahasalamana prion pathological voafintina, izay tsy maintsy mitondra ho amin'ny fampandrosoana ny aretina.
3. Indraindray ihany (fisehoan-javatra ny ara-dalàna tampoka proteina).

Noho izany, dia afaka ny ho prion aretina manaranaka sy mifindra na toetra. Na inona na inona ny fomba ara-dalàna ny fidirana ny proteinina eo amin'ny tena, dia mety hahatonga ny aretina amin'ny hafa.

Inona no mahatonga ny prions ao amin'ny vatana?

Ara-dalàna proteinina mampiavaka araka ny fahaizany mba hahatonga spongiform encephalopathies, izany hoe CNS. Avy amin'ny morphological fijery, izany hoe ny fananganana ny lavadavaka ao amin'ny atidoha sela, neuronal fahafatesana, mitsorapaka amin'ny fitoerany, ary hifarana connective sela atrophy ny atidoha. Manohitra ny fototra ny fananganana ny sampahony ny prion amyloid hitan'ny takelaka. Ireo rehetra ireo dingana tsy mitranga ny famantarana mazava mamaivay.

Inona avy no aretina prion?

Hatramin'izao, araka ny marina dia afaka anarana mpahay siansa vitsivitsy aretina, izay anton 'ny ara-dalàna proteinina rafitra:

• Creutzfeldt-Jakob aretina;
• kuru aretina;
• Alpers (spongy miandalana encephalopathy) aretina;
• mahafaty-pianakaviana mahita tory;
• aretina Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Manaraka, Jereo tsirairay amin'ny an-tsipiriany ny aretina.

Creutzfeldt-Jakob aretina

Creutzfeldt-Jakob aretina dia miavaka amin'ny ny fahasamihafana, ka manam-pahaizana maro razdeleli azy amin'ny teny:

• indraindray ihany;
• family;
• iatrogenic;
• atypical vaovao teny.

Aretina hita vatana indraindray ihany aloha heverina ny tena manjaka. Ny voalohany soritr'aretina miseho araka ny faha-55 taona. Na dia izany aza, nandritra ny taona vitsy farany antontan'isa niova. Rehefa avy ny endriky ny vaovao momba ny areti-mifindra ny "adala ombivavy aretina" dia miha-tsoratra toe-javatra nanomboka ny atypical tsy ampy omby noho ny aretina. Izany no toetra mampiavaka ny karazana fijery teo aloha. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny tanora mijaly. Soritr'aretina dia nizara ho vondrona roa fepetra: atidoha sy ny aretin-tsaina. Voalohany, voan'ny aretina miavaka aretin'andoha, matory korontana, nihena fahazotoan-komana. Tsikelikely, ireo soritr'aretina koa fitadidiana fahasimban'ny, fahaverezan'ny fahitana. Aretin-tsaina dia niseho tamin'ny endrika hallucinations sy ny fitaka. Ny aretina dia miavaka amin'ny fampandrosoana ny haingana ao amin'ny dingana farany dia miavaka amin'ny immobility tanteraka ny tena. Ny olona iray very asa noho ny fanaraha-maso ny lohavaniana taova. Toy izany ny olona miaina aretina tsy mihoatra ny roa taona.

Ny fijery ny endrika pianakaviana no vokatry ny fiovan'ny fototarazony ao amin'ny fototarazo haavon'ny ao amin'ny faritra ny krômôzôma faha-20. Ny aretina dia miavaka amin'ny iray autosomal toetra lehibe indrindra. Ny famantarana voalohany tonga any am tokony ho 5 taona talohan'izay noho ny amin'ny endrika indraindray ihany.

Iatrogenic dia manangana teny ho toy ny aretina vokatry ny olombelona mandritra ny fandidiana. Antontan'isa vaovao ho an'ity safidy dia tsy aretina, satria sarotra ny manaporofo ny pathogenesis ny prion aretina. Ny fe-potoana incubation ny fiaretana 7 volana ny 12 taona. Misy tapa-kevitra amin'ny alalan'ny fitambaran'ny lafin-javatra maro: ny dingana ara-dalàna ny fidirana ny proteinina ao amin'ny tena, ny isany, tany am-boalohany genotype olona. Ny haingana indrindra fitomboan'ny aretina amin'ny alalan'ny fidirana mivantana ny prions ao amin'ny atidoha sela vokatry ny fandidiana. Fotoana bebe kokoa dia takiana mandritra ny aretina eo amin'ny mombamomba ny corneal transplantation na Dora Mater. Marary tsikelikely fampandrosoana cerebellar ataxia, voailika teny sy ny hozatra feo, dementia.

"Mad ombivavy aretina" nanomboka hahazo ianarantsika avy araka ny areti-mifindra ao amin'ny bibiny tany an-taona 90. Prion aretina, ny soritr'aretina izay miseho eo anelanelan'ny 30 ka hatramin'ny 40 taona, no mahafaty ny olona. Toy ny amin'ny endrika iatrogenic, atidoha soritr'aretina predominate ny ara-tsaina.

Fatal-pianakaviana mahita tory

Io aretina io dia autosomal toetra lehibe indrindra, izay mifindra amin'ny alalan'ny fifandimbiasana ihany. Fatal fahitan-tory dia tsy fahita firy. Fantatra izy amin'ny siansa nanomboka tamin'ny 1986. Ny soritr'aretina voalohany eo anelanelan'ny 25 taona ho tokony ho 71 taona.

Epidemiology ny prion aretina ity dia tsy ampy ahazoana karazana nisafo. Ny tena famantarana ny mahafaty pianakaviana fahitan-tory dia tory. Tsikelikely ny tena very tanteraka ny fahafahana hanitsy ny dingana eo amin'ny lafiny sy hatory. Koa, ny marary sy ny aretina hetsika hiseho hozatra fahalemena. Nisy toe-javatra ny autonomic aretina izay maneho bebe kokoa tosidra, tsemboka be loatra. Ny aretin-tsaina dia afaka homarihina tahotra fanafihana, sary hallucinations, ary mitsitaitaika fandaharana ny fikorontanana. Satria reraka fahitan-tory foana mitranga, ny marary maty.

Kuru

Areti prions dia nianatra teny amin'ny an-tsipiriany noho ny aretina, kokoa manokana, dia firenena mpihinana olona. Hatramin'ny 1956 amin'ny mponina ao Papouasie - Nouvelle-Guinée no zaraina antsoina hoe fomba amam-panao ny fombafomba mihinana olona - mihinana ny atidoha ny olona maty. Misy mihevitra fa iray amin'ireo mpikambana ao amin'ity aretina nitsangana foko, izay taty aoriana niely ny olon-kafa araka ny fombafomba. Koa satria ny fanafoanana ny fampianarana voatolotry ny razana ity tranga aretina efa voarakitra ao amin'ny imbetsaka loatra amin'izao fotoana izao io aretina io matetika saika tsy tonga.

Ny fe-potoana incubation ny fiaretana 5 ka hatramin'ny 30 taona. Izany no antony Kuru aretina antsoina hoe "tsy mora virosy aretina" sokajy. Aretina cerebellar aretina naseho tamin'ny voafehy hehy, mitelina hozatra levitra sy ny fahalemena. Ao amin'ny alalan'ny terminal ny fampivelarana dementia dingana. Ny olona miaina miaraka amin'ity aretina tsy mihoatra ny 30 volana.

Alpers aretina

Ny aretina ny ankamaroany mitranga amin'ny ankizy madinika (latsaky ny 18 taona). Ny aretina dia mifindra amin'ny fomba recessive autosomal, amin'ny raharahan-kisendrasendra roa pathogenic fototarazo ray sy ny reny. Anisan'ny tena soritr'aretina azo fantarina Manjavozavo fahitana sy ny nifanintona. Ao amin'ny boky boky ara-pitsaboana misy famaritana ny aretina Matsilo mitranga amin'ny alalan'ny karazana tapaka lalan-dra. Alpers aretina ihany koa miavaka amin'ny fery 'ny aty, izay miforona ho haingana hépatite sy ny mitaiza mifarana amin'ny simba anefa. Marary no maty noho ny mamo ny 12 volana taorian'ny aretina ny soritr'aretina voalohany.

Gerstmann aretin'ny-Shtreusslera-Scheinker

Io safidy io laharana faha toy ny aretina manaranaka karazana. Tena tsy fahita firy (tranga iray tokony ho 10 tapitrisa). Ny voalohany dia matetika famantarana hita ao amin'ny marary ny 40 taona. Ny fampandrosoana ny aretina cerebellar manomboka amin'ny aretina. Fanina miseho voalohany. Toy ny aretina mandroso tsikelikely koordinatornye fandikan-dalàna tsy miankina lasa hetsika azo atao. Miaraka amin'ny lisitry soritr'aretina hita korontana ny hozatra feo, ny fihenan'ny tao amin'ny fahitana sy ny fandrenesana, ny olana amin'ny mitelina sy miteraka. In-dingana farany raikitra fisehoan'ny dementia dokotera. Ny androm-piainan'ny olona ny marary tamin'ny aretina io hatramin'ny 10 taona.

Aretin'i Alzheimer sy ny aretina Parkinson

Aretin'i Alzheimer sy ny aretina Parkinson, soritr'aretina ary ny famantarana izay manana toetra iraisana, miforona ao toy izany koa ny prion aretina. Molekiola beta amyloid, Tau proteinina sy ny rafitra mipetraka ihany koa ny mamorona ny natiora eo amin'ny atidoha pathogenic sela. Na dia izany aza, mba hisambotra ireo aretina azo atao. Midika izany fa ny amyloid fibrils dia niforona ny molekiola proteinina simba, fa "salama" action "marary" dia tsy mihatra.

Vao haingana, ny mpahay siansa no nitarika andianà fampianarana ao amin'ny totozy, izay nandà izany vinavina. Rehefa vita ny fampidirana ny pathogenic proteinina ao amin'ny atidoha biby salama tanteraka dia manana toetra amyloid takelaka. Midika izany fa ny proteinina pathogen mbola afaka hanan-kery eo amin'ny rafitra ara-pahasalamana. Ny fahitana an'ny manam-pahaizana manokana avy ao amin'ny University of Texas. Tsy ho ela dia ho avy ny mpahay siansa iray hafa avy amin'ny asa London, izay mampiseho fa ny aretin'i Alzheimer, soritr'aretina sy ny famantarana ny aretina mety ho lasan'olon tanteraka amin'ny olona iray hafa.

Tadidio fa ny aretina Parkinson dia miavaka amin'ny miandalana famoizana Mason'ny izay mamokatra dopamine, ny neurotransmitter. Noho izany, dia sahiran-tsaina ny olona fitsipika ny hetsika sy ny hozatra tonus, izay dia miseho amin'ny alalan'ny nangovitra, stiffness ankapobeny. Parkinsonism voan'ny jato rehetra olona izay niverina an-tany hafa enim-polo. Ny aretina dia manomboka ny fampandrosoana amin'ny sarimihetsika miadana, izay voamarika indrindra ny olona mametraka eo, na maka sakafo. Avy eo izy ary nivadika teny, mitelina reflexes. Indrisy anefa, ny tsy fahazoan-dalana mankany fanafody mahomby ny fitsaboana ho an'ny olona tamin'ny aretina ny "ny aretina Parkinson". Famantarana sy ny soritr'aretina io aretina azo symptomatic mitigated amin'ny alalan'ny fitsaboana. Na izany aza, ny ankamaroan 'ireo zava-mahadomelina maro mahatonga vokany.

Aretin'i Alzheimer - ny aretina miavaka ny maina lasa ny Mason'ny, nahatonga marary hampivelatra dementia. Ny soritr'aretina voalohany io dia afaka mitranga aretina toy ny tany am-boalohany toy ny taona 40. Izany dia aretina amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra zara raha nahita fianarana ny olona. Ny olona iray amin'ny avo lenta ny faharanitan-tsaina tsara afaka hiatrika ny soritr'aretina ny Alzheimer noho ny fifandraisana misy eo Mason'ny maro.

Ny aretina dia manomboka ny fampandrosoana amin'ny fitadidiana aretina. Ny dingana voalohany indrindra mandeha matetika voamariky ny hafa. Ny soritr'aretina voalohany matetika miezaka ny hanafina ny na nanome tsiny ny adin-tsaina sy ny asan'izy be loatra any am-piasana. Toy ny fivoarana ny pitsaboana sary ny aretina mutates. Ny marary dia Orient tenany intsony amin'ny habakabaka, ny fitadidiana indray mitete avy aloha nahazo fahaiza-manao ny soratra, mamaky. Voalohany, manadino ny hetsika ara-potoana manaraka. Rehefa manomboka ny aretina ny handroso, dia ilaina ny mampiasa ny fotoana rehetra hihazona ny olona iray ny fahafahana tena fanompoana ho fizahan-toetra mba hisakanana ny manjo intsony ny fahaketrahana. Ny vahaolana amin'ny olana ity dia afaka manampy bebe kokoa ny fanampiana fihainoana mahery vaika na araka ny tokony ho manify solomaso. Manokana fitsaboana ny aretin'ny Alzheimer tsy misy. Rehefa soritr'aretina voalohany dia zava-dehibe ny hahazo tanteraka fanadinana iray manam-pahaizana. fa ny fitsaboana ny manam-pahaizana fahazoan-dalana mankany matetika zava-mahadomelina noho ny aretina mba hanamora sy manery ny fampandrosoana.

Prion aretina ny aretina

Fizahana aretina fepetra manokana amin'izao fotoana izao dia tsy solontena. Ohatra, koa EEG hita toy ny any an-Jakob Creutzfeldt aretina, dia ilay teo aloha pathologies atidoha. Tsy voafaritra amin'ny alalan'ny fizahana aretina ambany MRI dikany, satria 80% ny marary mampiseho tsy famantarana manokana. Na izany aza, fandinihana izany dia ahafahantsika hamantatra atrophy atidoha. Ny fahasaro-po dia mainka manasaro ho toy ny fandrosoan'ny olombelona prion aretina.

Ny Differential aretina dia tanterahina amin'ny rehetra ny pathologies, iray fanehoana izay dementia (aretin'i Alzheimer, vasculitis, neurosyphilis, Herpes fanaintainan'ny atidoha sy ny hafa).

Treatment fomba

Indrisy anefa, ankehitriny, prion aretina rehetra dia fanafany. Symptomatic fitsaboana marary voatendry amin'ny anticonvulsants, izay ihany no mampihena ny fijaliana. Ny forecast mandiso fanantenana. Prion aretina rehetra fantatra dia mampidi-doza ny olombelona.

Amin'izao fotoana izao, mpahay siansa avy amin'ny manerana izao tontolo izao dia mavitrika mitady ny fanafody rehetra izao. Nitarika fikarohana mampiasa biby. Misy ny mihevitra fa ao amin'ny ady amin'ny aretina toy ny sela tahony dia ho ampiasaina tatỳ aoriana, ary koa ny tena fahita masirasira. Fanandramana zava-mahadomelina amin'izao fotoana izao tsy manana fahombiazana avo, ka ny tanjony dia heverina ho tsy manara-penitra.

fepetra fisorohana

Avy amin'ny fampandrosoana mitsitaitaika sy nandova prion variants ny aretina mba hiarovan-tena tsy ho vita mihitsy. Aretina sasany azo intsony amin'ny alalan'ny fototarazo manokana mandalo fanadinana. Na izany aza, dia eto amin'ny firenentsika dia tena sarotra, satria ny laboratoara manao karazana aretina ity, dia tena tany ivelany.

Ho an'ny aretina manaranaka alohan'ny bevohoka dia Nanoro hevitra ny maka hevitra amin'ny dokotera-geneticist. Hanampy tsy hoavy olana amin'ny fahasalamana ny zaza.

Mba hiarovan-tena amin'ny Creutzfeldt-Jakob aretina, ny nanolorana azy ho kivy ny fihinanana hena avy any amin'ny faritra misy aretina tranga ny biby fiompy ao. Voalohany indrindra isika miresaka momba firenena Eoropeana. Tokony tsy hampiasaina ihany koa eo amin'ny fitsaboana ny fiomanana natao avy ny ran'ny biby na ny olona. Aleo ny hanoloana azy ireo amin'ny synthetic analogies.

Prion aretina - tsy ampy nianatra teny amin'ny areti sy manaranaka fery izay mitranga eo amin'ny vatan'olombelona ny mombamomba ny fidirana amin'ny ara-dalàna proteinina. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ireo vokany eo amin'ny rafi-pitatitra foibe. Ny sary pitsaboana toy izany koa no mampiavaka ny soritr'aretina. Tany am-boalohany, ny olona very komana sy ny fahitana, sahiran-tsaina fandrindràna eny amin'ny habakabaka. Tamin'ny dingana farany ny fampivelarana dementia rehefa marary dia tsy afaka ny tsy miankina mikarakara ny tenako. Ny vokatry ny aretina rehetra dia mitovy foana - ny fahafatesana. Amin'izao fotoana izao, dokotera tsy manana vahaolana mahomby manohitra ny pathologies io toetra.