Weber-Krabbe aretin'ny: antony, soritr'aretina sy ny fitsaboana endri-javatra

Indraindray niteraka rahona aretina amin'ny dokotera - "Sturge-Weber-Krabbe aretina". Izany no iray tsy fahita firy hatrany am-bohoka angiomatous maso aretina, hoditra sy ny atidoha fonontselan'ny. Io aretina miseho ao amin'ny olona iray isaky ny 100.000. Sambany, io aretin'ny efa voalaza Sturgeon tamin'ny 1879, ary tamin'ny 1922, namariparitra ny soritr'aretina Weber hita nandritra X-taratra.

Krabbe tamin'ny 1934 nanao ny fiheverana fa, ankoatra ny amin'ny hoditra angiomas sy ny marary voan'ny atidohany angiomatosis akorandriaka. Aoka ny miezaka hahatakatra ny inona no aretina Sturge-Weber-Krabbe, mahatonga, soritr'aretina io aretina.

Mampiavaka ny aretina

Io aretina dia hatrany am-bohoka angiomatosis, t. E. tafahoatra fitomboan'ny ny lalan-dra. Aretina vokany eo rafi-pitatitra foibe, ny fahitana taova, hoditra. Weber aretin'ny mampiseho endrika maro hatrany am-bohoka angiomas faritra, areti-maso glaucome, androbe, sembana ara-tsaina, sy ny atidoha sy ocular soritr'aretina.

Voan'ny aretina amin'ny alalan'ny cranial radiography, MRI na CT atidohany rafitra, fandrefesana ny intraocular fanerena, ophthalmoscopic fanadinana, fitarafana maso gonioscopy. Ny fitsaboana dia ahitana symptomatic fitsaboana sy ny antiepileptic sy ny areti-maso glaucome intsony mpitahiry ary fandidiana. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra ho fizotrany dia mahantra.

anton'ny

Weber aretin'ny mitranga noho ny fanitsakitsahana ny foetus fampandrosoana, izay niafara tamin'ny simba roa mikraoba sosona: ectoderm ary mésoderme. Izany dia noho ny azy ireo ny rafi-pitatitra manomboka ny hanana rehefa afaka elaela, ny hoditra, lalan-dra sy ny taova ny zaza.

Ny antony mahatonga izany dia mety ho tsy fahombiazana izao manaraka izao:

• mamo ny vehivavy bevohoka amin'ny nikôtinina, zava-mahadomelina, toaka, zava-mahadomelina isan-karazany;
• intrauterine aretina;
• dysmetabolic fanitsakitsahana ao amin'ny reny miandry.

soritr'aretina

Raha misy ny olona no voan'ny aretin'ny Weber, ny soritr'aretina io aretina dia mety ho samy hafa. Ny tena izy - angiomatosis hoditra. Izany Vascular pentina rehetra marary dia voajanahary, ary rehefa mandeha ny fotoana dia manomboka mitombo ny habeny. Matetika indrindra miorina ao amin'ny takolany sy teo imason'ny, ary tsindry nanomboka lefy. Tany am-piandohana, ny toerana dia manana loko mavokely, dia lasa mena serizy na mena mamirapiratra.

Angioma dia afaka miovaova ny endriky sy ny tahan'ny ka ho tahaka ny paosy niely kely, ary ny iray lehibe mangirana, Nampitambatra miara-. Angiomatosis afaka handrakotra ny pharynx, ny nasal sy ny vava lavaka. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra (70%) ny fitomboan'ny ny lalan-dra dia iray-niandany, ary ny 40% fiovana eo amin'ny endrika angiomas dia matetika miaraka amin'ny ratsam-batany sy ny vatan-kazo. sy ireo soritr'aretina dermatologic mety hitranga: malefaka sela mamontsina, hatrany am-bohoka hemangiomas, nevi.

Raha misy fiahiahiana ny Weber aretina, Neurology naneho lesion cranial hozatra, amin 'izany ka mahatonga maotera sy ny vavahadin korontana eo amin'ny lafiny mifanohitra amin'ny tena pathological nidus.

Tamin'ny 85% ny toe-javatra eo amin'ny zaza latsaky ny herintaona nahita nevoid amentia amin'ny convulsive aretina, naseho nifanintona voan'ny androbe Jackson karazana, nandritra izany ny tongony dia rakotry ny nifanintontsintona. Androbe matetika mitarika ho sembana ara-tsaina, sembana ara-tsaina, indraindray, dia mety ho adala, hydrocephalus.

Ao amin'ny ampahany ny taova ny fahitana dia nahita angioma Vascular fonontselan'ny ny maso, hemianopsia, heterochromia ny Iris coloboma. Iray-ampahatelon'ny marary voan'ny areti-maso glaucome, ka nahatonga corneal Hatevin'ny.

Syndrome vao fantatra ilay aretina ny Sturge-Weber

aretina dia voan'ny aretina io avokoa manam-pahaizana, momba ny maso, ary ny epileptologist hoditra.

Doctor fandinihana ny tantara sy ny fitsaboana ny marary ny fitarainana, hoy ny vanim-potoana voalohany famantarana ny aretina niseho. Miaraka mandinika atidoha hanombana tsy fahazakana ny hoditra sy ny hozatra hery faran'ny vatana.

Karan-doha radiography detects faritra calcification ny cortex, roa heny no contours. Computed tomography ny atidoha mahay be sary an-tsaina ny faritra lehibe kokoa. Amin'ny alalan'ny fampiasana MRI hita anjara cortex poizim, atrophy mihasimba ny atidohany sy ny fananana, manavaka intracerebral fivontosana, atidohany kista.

Electroencephalography mamaritra ny ambaratongam-atidoha bioelectrical asa sy mametraka Epiactivity. Ophthalmologic mandinika dia ny fizahan-toetra maso acuity, intraocular tsindry refiny, nitarika perimetry, gonioscopy, ophthalmoscopy, AB-Notarafina biometry fitarafana sy ny maso.

Matetika, ny marary nalefa ho an'ny fakan-kevitra ho any amin'ny ara-pitsaboana fototarazo.

fitsaboana

Raha Weber no voan'ny aretin'ny, fitsaboana ihany no tokony ho symptomatic. Midika izany fa ny marary avy hahamaivana ny fahorian'ny fisehoana toy izany ny aretina, izay mahakasika ny ainy, toy ny amin'izao fotoana izao misy fitsaboana mahomby.

Fitsaboana dia natao toy izao manaraka izao:

• mba hanafoana ny apnea soritr'aretina, ny dokotera dia manoritra manokana fanomanana "Valproate" "Depakine", "Keppra", "carbamazepine", "Finlepsin" "Topiramate";
• raha amin'ny aretina ara-tsaina sy ara-pihetsehampo ny toetra, voasoratra psychotropic zava-mahadomelina;
• fa ny fitsaboana ny areti-maso glaucome mampiasa maso latsaka izay hampihena intraocular ranon secretion "Timolol", "Azopt", "Alfagan", "Dorzolamide" sy ny hafa.

Raha ao amin'ny karandohany angioma lavaka misy fiantraikany amin'ny fampandehanana mafy amin'ny tena, nanao fandidiana hanesorany azy.

toe-tsaina

Nampalahelo fa toy ny aretina toy ny aretina Weber, manana vinavina mahantra. Ireto manaraka ireto dia afaka hiseho fahasarotana:

• very ny fahitana;
• Vascular aretina, nitarika ho amin'ny fampandrosoana ny tapaka lalan-dra;
• dia nanambara ny kilema ny tavanareo, izay tsy tokony ho ny fiaraha-monina ary mampiditra be mampihena ny fankamamiantsika fiheverany ny tenany;
• nifanintona anjara ny sembana ara-tsaina mafy.

Izay mety ho fepetra fisorohana mba hisorohana ny fivoaran'ny aretina ity, tsy misy, satria ny tena antony mahatonga ny aretina mbola tsy fantatra.

famaranana

Noho izany, Weber aretin'ny - aretina mampidi-doza hatrany am-bohoka. Zaza vao teraka voalohany hanana ara-dalàna, fa amin'ny faran'ny taona voalohany nanjakan'i fiainana misy nifanintona voan'ny androbe. Matetika izany dia lagging aoriana eo amin'ny fampandrosoana ny ratsam-batany, ary rehefa afaka kelikely misy sembana ara-tsaina. Fanafany io aretina io dia, afaka ihany no maka fanafody izay hisorohana ny fahasalamana miharatsy.