Amyloidosis - inona moa izany? Amyloidosis: antony, soritr'aretina, fitsaboana, aretina

Amyloidosis - inona moa izany? Izany dia ny aretina ny proteinina metabolism izay ny fananganana sy ny deposition isan-karazany ny sela sy taova manokana proteinina-polysaccharide harena - amyloid.

Ny fampandrosoana ny aretina

Ampitomboy amyloidosis (inona izany - izay efa hita) amin'ny fanitsakitsahana ny proteinina sy voafintina ao amin'ny rafitra reticuloendothelial. Ny ranon-dra dia fanangonan-karena ny ara-dalàna proteinina. Ireo proteinina no tena karazana antigène indrindra ka hahatonga ny allergy mitovy amin'ny fananganana ny autoantibodies.

Avy eo, ireo hery fiarovana ny karazana antigène sy ny fihetsiky grubodispersionnye proteinina taolana. Koa satria ny fananganana ny amyloid. Io fanazavana dia napetraka teo amin'ny sambo manda sy taova hafa. Manangona tsikelikely, amyloid mitondra any amin'ny fahafatesan 'ny vatana.

Karazam-amyloidosis. antony

Misy karazana maro ny amyloidosis. Ny antony mahatonga ny aretina dia mivantana miankina amin'ny inona no karazana amyloidosis. Inona moa izany? Fanasokajiana dia tanterahina araka ny fototra proteinina, izay ahitana ny amyloid fibrils. Ireto ambany ireto ny fomba fijeriny ny aretina.

1. Kilonga amyloidosis (AL-amyloidosis). Raha ny fampandrosoana ara-dalàna ao amin'ny ranon-dra toa immunoglobulin mazava gadra, izay afaka nanorim-ponenana tany samihafa sela amin'ny vatana. Toy izany koa ny sela niova nandritra ny ranon-dra ny maro myeloma, Waldenström ny macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia.
2. Faharoa amyloidosis (AA-amyloidosis). Amin'ity tranga ity dia misy tafahoatra famoahana aty Alpha-globulin proteinina. Matsilo proteinina io dingana izay voafintina ao amin'ny mitaiza mamaivay. Izany no azo atao amin'ny aretina isan-karazany, toy ny rohana mamely vanin-taolana, tazomoka, bronchiectasis, osteomyelitis, habokana, raboka.
3. Family amyloidosis (AF-amyloidosis). Izany dia aretina manaranaka amin'ny autosomal recessive lova. Izany no antsoina koa hoe tazo Mediterane mitsitaitaika na paroxysmal poliserozita fianakaviana. Fitenenana io aretina io fanafihana ny tazo, ny manjo intsony ny kibo fanaintainana, hoditra rashes, tonon-taolana, sy ny pleurisy.
4. Ny dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Izany dia mifandray amin'ny zava-misy fa ny proteinina beta-2 microglobulin MHC amin'ny olona salama no toe teo amin'ny voany roa ary ny tsy voasivana ao amin'ny hemodialysis, ary tahaka izany ny fanangonan-karena ao amin'ny vatana.
5. AE-amyloidosis. Ny fampandrosoana ny karazana kansera, toy ny tiroida.
6. Amyloidosis verivery saina.

soritr'aretina

Rehefa ny aretina ny "Amyloidosis" soritr'aretina miankina amin'ny Localisation ny mipetraka. Ny faharesen'ny ny tsinay nahita taratasy mivalona azo nitarina lela, voailika mitelina ny asa, fitohanana na aretim-pivalanana. Mety hisy fivontosana-amyloid mipetraka ao amin'ny tsinay na vavony.

amyloidosis ny intestin niaraka tamin'ny fahatsapana tsy fahazoana aina ny alaheloko, ka tsy mety ho malemy fanahy kibo fanaintainana. Raha namely ny sarakaty, dia hanolotra ny soritr'aretina mitovy toy ny aretin'ny sarakaty no nahazo. Raha aty ratra nahita ny vokatra, maloiloy, belching, mandoa, nifanintona, jaundice.

Amyloidosis hita taovam-pisefoana toy izao manaraka izao:

• hoarse feo;
• soritr'aretina ny traotraoka;
• ny havokavoko amyloidosis fivontosana.

Ireto manaraka ireto dia mety hisy soritr'aretina ao amyloidosis ny rafi-pitatitra:

• mangorintsina na nandoro fihetseham-po eo amin'ny tongony, fahafahana mahatsapa (peripheral polyneuropathy);
• marary andoha, fanina;
• sphincter aretina (urinary incontinence, fecal).

Amyloidosis - inona izany, ny antony sy ny soritr'aretina efa nandinika. Ankehitriny dia hijery ny fomba no voan'ny aretina ary inona no fomba fitsaboana misy.

diagnostics

In izany aretina toy ny amyloidosis, aretina dia sarotra. Notendren'ny ny laboratoara sy ny fitaovana fikarohana.

Ao amin'ny laboratoara fianarana, ny ankapobeny famerenana ra nahita fitomboan'ny ESR, leukocytes ary mihena platelet fanisana. Ny fanadihadiana ny fisotrony ankapobeny dia eo proteinina ao amin'ny antsanga - cylinders, leukocytes sy erythrocytes. In coprogram manolotra be dia be ny hydroéthylamidon, matavy sy ny hozatra kofehy. Ao amin'ny ra ny mpikaroka ao amin'ny fery amin'ny aty nanambara 'ny fiakaran' kolesterola, bilirubin, alkaline phosphatase.

Ao amin'ny Kilonga sy ny fisotrony amyloidosis amin'ny ranon-dra avo nampiseho afa-po ny amyloid. Rehefa laboratoara ny faharoa nandritra ny fitsapana haneho famantarana ny mitaiza mamaivay.

Fizahana aretina hafa koa mitarika fepetra:

• X-ray mandini;
• echocardiography (eo amin'ny tranga ahiahiana ny aretim-po);
• Functional assays amin'ny loko;
• biopsy vatana.

fitsaboana

Raha ny aretina dia nentina nivoaka-marary fitsaboana. Amyloidosis, izay misy fepetra lehibe, toy ny mitaiza renal tsy fahombiazana na ny tsy fahombiazan'ny mafy fo tsaboina ao amin'ny hopitaly.

Ao amin'ny Kilonga amyloidosis voalohany voatendry zava-mahadomelina toy ny hoe "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Ao amin'ny faharoa amyloidosis hitondra ny fototra aretina, oh, osteomyelitis, ny raboka, pleural empyema et al., Soritr'aretina rehetra ny amyloidosis matetika intsony aorian'ny fitsaboana.

Raha ny aretina dia manangana noho ny voa hemodialysis, dia toy izany no nafindra ho marary peritoneal dialysis.

Ho an'ny aretim-pivalanana binders ampiasaina fanafody, toy ny hoe "bismuth subnitrate," na adsorbing mpandraharaha.

Mety ihany koa ho symptomatic fitsaboana:

• fanomanana fampihenana ny tsindry;
• otrikaina, diuretics;
• ranon-dra fampidiran-dra, sns

Ankoatra izany, dia mety ho ampiharina sy Teknika fitsaboana. amyloidosis ny spleen mety hihemotra araka ny fanesorana-tsodina. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, izany dia mitarika ho amin'ny fanatsarana eo amin'ny toe-javatra nisy marary sy mampihena ny fiforonan'ny amyloid.

sakafo

Mitaky foana Amyloidosis sakafo. Miaraka amin'ny fampandrosoana ny aretina mitaiza voa dia tokony hametra fihinanana sira, ary proteinina sakafo toy ny hena, trondro, atody. Raha fampandrosoana mitaiza fo tsy fahombiazana, tokony ho nesorina ny sakafon'ny sira, nifoka sy nalona sakafo.

cardiac amyloidosis

Io aretina io dia antsoina koa hoe amyloid cardiomyopathy. Amin'ny fampandrosoana ny amyloid deposition mety hitranga amin'ny myocarditis, pericarditis, endocarditis, na eo amin'ny rindrin'ny ny aorta sy ny mpanelira lalan-dra. Ary noho izany ny antony aretim-po dia mety ho amyloidosis ambaratonga voalohany, faharoa na ny fianakaviana. Matetika amyloidosis ao am-po - dia tsy mitokana aretina, ary izany dia miforona ao mifanitsy amin'ny amyloidosis ny havokavoka, voa, tsinay na spleen.

Soritr'aretin'ny cardiac amyloidosis

Matetika ireo soritr'aretina aretina io dia mitovy amin'ny mpanelira hypertrophic cardiomyopathy na aretim-po. Tamin'ny dingana voalohany, soritr'aretina no tsy mazava. Enga anie hiaina kizitina sy ny harerahana, ny sasany levitra, mamontsina ny sela sy ny fanina.

Ny fahasimban'ny maranitra mitranga matetika rehefa misy adin-tsaina na aretina taovam-pisefoana. Ary rehefa afaka izany hiseho ara-dalàna fo karazana fanaintainana pectoris angina, arrhythmia, nanambara ny edema, dyspnea, aty fanitarana. Tosi-drà matetika nampidininy.

Ny aretina mandroso haingana, sy ny endri-javatra miavaka dia ny fanoherana (fanoherana) ny fitsaboana. Amin'ny toe-javatra mafy, dia mety hahatsapa marary ascites (fanangonan-karena ny ranon-javatra ao amin'ny kibo lavaka) na pericardial effusion. Noho ny amyloid miditra ao hampitombo sinus bradycardia. Mety hitarika ho amin'ny fahafatesana tampoka.

toe-tsaina

Tamin'ny fo amyloidosis mahantra fizotrany. Congestive fo amin'ny tsy fahombiazan'ny mandroso hatrany ity aretina sy ny fahafatesana efa antomotra. Any Rosia tsy misy mifandray amin'ny foibe manokana ity olana ity.