Kilonga immunodeficiencies. Kilonga immunodeficiencies: fitsaboana

L'Immunodéficience - fanitsakitsahana ny miaro asa ny vatan'olombelona, noho ny fanalefahana ny hery setrin'ny otrikaretina samy hafa toetra. Nilaza siansa maro ny toe-javatra manokana toy izany. Ity vondrona ity ny aretina miavaka amin'ny fitomboan'ny mazava ho azy matetika sy ny weighting ny areti-mifindra. Malfunctions tsimatimanota amin'ity tranga ity miaraka amin'ny fiovana eo amin'ny hatsaran'ny na hamaroan'isa ny toetra mampiavaka ny singa tsirairay.

fananana tsimatimanota

Ny rafi-kery fanefitra mitana anjara toerana manan-danja eo amin'ny fampandehanana ara-dalàna ny vatana, toy ny dia natao mba mamantatra sy mandrava ny karazana antigène izay mety na mba miditra amin'ny tontolo iainana ivelany (mifindra) na ho vokatry ny fivontosana ny sela fitomboana (endogenous). Ny asa fiarovana dia tena nomen'ny hatrany am-bohoka toy ny anton-javatra sy ny famenon'ny phagocytosis rafitra. Fa ny adaptive ny valin-draharaha azony mamaly hery fiarovana: ny humoral sy ny finday. Fifandraisana mitranga amin'ny alalan'ny rafitra rehetra ny akora manokana - cytokines.

Arakaraka ny antony,-panjakana tsimatimanota aretina dia Mizara ho immunodeficiencies ambaratonga voalohany sy faharoa.

Inona no zavatra voalohany tsy l'Immunodéficience

Kilonga immunodeficiencies (PID) - ny fandikana ny hery valinteny noho ny fototarazo kilema. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, izy ireo hatrany am-bohoka nandova ary ara-dalàna. PID no tena nambara tamin'ny mbola kely, fa indraindray dia tsy voan'ny mandra zatovo na olon-dehibe.

PID - vondrona hatrany am-bohoka aretina, isan-karazany pitsaboana fisehoana. Fisokajiana ny aretina iraisam-pirenena 36, ary ahitana ny fanadihadiana momba Kilonga l'Immunodéficience ampy fanjakana, fa izy ireo araka ny boky sy gazety ara-pitsaboana, misy tokony ho 80. Ny zava-misy fa tsy aretina rehetra fototarazo efa fantatra tompon'andraikitra.

Gene ihany ny fifehezan 'ny krômôzôma X no miavaka amin'ny enina samy hafa, fara fahakeliny, afa-miala fahampiana, ka noho izany ny matetika ny fisehoan-javatra ireo eo amin'ny lahy aretina dia be kokoa noho ny an'ny ankizivavy. Misy fiheverana fa ny fampandrosoana ny hatrany am-bohoka l'Immunodéficience mety ho herin'ny intrauterine aetiological aretina, fa filazana io dia mbola tsy voaporofo ara-tsiantifika.

pitsaboana sary

Ny fisehoan pitsaboana immunodeficiencies ny Kilonga dia toy ny samy hafa toy ny fanjakana izy ireo, na izany aza, misy endri-javatra mahazatra - hypertrophic infective (bakteria) aretina.

Kilonga immunodeficiencies, ary koa ny faharoa, haneho ny mora matetika relapsing marary (fiverenan'ilay) aretina ny mifindra etiology izay mety ho vokatry ny atypical otrikaretina.

Io aretina io matetika no tena tratran'ny bronchopulmonary rafitra sy ny ENT-taova. Matetika koa mijaly mucous fonontselan'ny sy integuments, izay dia afaka maneho sepsis sy abscess. Bakteria sy ny otrikaretina mahatonga ny traotraoka sinusitis. -Kery fanefitra ny olona amin'ny tsy fahampiana, dia matetika no nahita voalohany fioriana sy eczema, ary indraindray mahazaka fanehoan-kevitra. Matetika sy autoimmune aretina, sy ny fironana ho amin'ny fivontosana. -Kery fanefitra tsy fahampiana eo amin'ny ankizy dia efa foana ny mahatonga ny fahatarana ara-tsaina sy ara-batana ny fampandrosoana.

Mekanisma ny fampandrosoana ny Kilonga immunodeficiencies

Fanasokajiana ny aretina araka ny rafitra ny fampandrosoana no tena fampahafantarana ny raharaha l'Immunodéficience fianarana ny fanjakana. Mpitsabo mizara ny hery rehetra endriky ny aretina ho vondrona lehibe 4:

- Humoral na B-efitra, izay ahitana Bruton ny aretin'ny (agammaglobulinemia ho havitrana ho an'ny X krômôzôma) fahampiana IgA na IgG, mihoatra IgM amin'ny tanteraka immunoglobulin fahampiana, tsotra miova l'Immunodéficience izay mamadika hypogammaglobulinemia ny zaza vao teraka ary maro ny aretina hafa mifandray amin'ny humoral tsimatimanota .

- T sela Kilonga immunodeficiencies, matetika antsoina hoe mitambatra, hatramin'ny voalohany foana ny aretina sy humoral tapaka tsimatimanota, oh hypoplasia (Di George aretin'ny) na dysplasia (T-lymphopenia) Thymus.

- Immunodeficiencies vokatry ny takaitra in phagocytosis.

- Immunodeficiencies vokatry ny korontana ao amin'ny rafitra famenon'i.

loza mitatao ho aretina

Koa satria ny foto-l'Immunodéficience mety ho fanitsakitsahana ny vondrona isan-karazany
ny hery fanefitra, ary ny hatsiaka ny areti mpiasa dia tsy mitovy isaky ny tranga. Ohatra, rehefa humoral aretina ny marary dia mora ny aretina izay vokatry ny streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Noho izany ireo zavamiaina bitika dia bitika matetika maneho fanoherana ny antibiotika. Rehefa mitambatra amin'ny teny l'Immunodéficience azo tia bakteria virosy, toy ny Herpes na holatra izay tena solontena candidiasis. Phagocytic endrika mampiavaka indrindra dia ny iray ihany staphylococci sy gram-ratsy bakteria.

Ny tahan'ny ny Kilonga immunodeficiencies

Immunodeficiencies, nandova, - tena ny olombelona tsy fahita firy aretina. Ny matetika ny toy izany afa-miala tsy maintsy fizahana aretina mikasika ny tsirairay manokana ny tahan'ny aretina, satria miovaova.

Eo ho eo, afa-tsy ny iray amin'ny dimy alina zaza vao teraka dia hijaly l'Immunodéficience lova hatrany am-bohoka. Ny tena mahazatra aretina ao amin'ny vondrona ity dia ny tsy fisian'ny fifantenana IgA. Hatrany am-bohoka l'Immunodéficience izany karazany dia hita ao afovoan'ny iray amin'ireo an'arivony ny zaza vao teraka. Ary ny 70% ny toe-javatra rehetra ny IgA fahampiana dia tsy fahombiazana tanteraka io singa fototra. Mandritra izany fotoana izany, misy olona tsy fahita firy intsony ny hery fiarovana aretina toetra, nandova, dia azo zaraina ao amin'ny isaky ny 1: 1.000.000.

Raha mandinika ny tranga ny PID aretina arakaraka ny rafitra, izany dia ahitana toe-javatra tena mahaliana. B-efitra ny Kilonga immunodeficiencies, na araka izay kokoa antsoina matetika hoe, ny fandikana ny antibody, fahita kokoa noho ny hafa ary hanao ny 50-60% amin'ny toe-javatra rehetra. Mandritra izany fotoana izany, T-efitra sy ny phagocytic endrika aretina amin'ny 10-30% ny marary tsirairay. Heverina indrindra aretina tsy fahita firy ny hery fanefitra ao amin'ny vokatry ny kilema ny famenon'ny - 1-6%.

Tokony ihany koa ny manamarika fa ny fisehoan-javatra matetika ny tahirin-kevitra PID dia tena samy hafa amin'ny firenena samy hafa, izay mety ho mifandray amin'ny fototarazo ny firenena predisposition vondrona manokana ADN fiovan'ny fototarazony.

aretina ny l'Immunodéficience

Kilonga l'Immunodéficience amin'ny ankizy no tena tapa-kevitra matetika ny tonga volana, satria
ny zava-misy fa toy izany aretina eo amin'ny distrika ambaratonga Sarotra dokoteran-jaza.

Izany matetika no vokatr'izany ny fahatarana tamin'ny niandohan'ny fitsaboana sy ny mahantra vinavina ny fitsaboana. Raha ny dokotera miorina amin'ny pitsaboana sary ny aretina sy ny fitsapana vokatra ankapobeny kevitra l'Immunodéficience fanjakana, ny zavatra voalohany tsy maintsy atao - mba handefa ny ankizy ho any amin'ny dokotera-immunologist.
Ao Eoropa dia misy ny Fikambanan'ny immunologues, izay niresaka momba ny fandinihana sy ny fampandrosoana ny fomba fitsaboana ny aretina toy izany, izay mitondra ny anaran 'ny Edi (Fikambanana ho an'ny immunodeficiencies Eoropeana). Vao izao no namoronana ary nohavaozina foana banky angona PID aretina sy eken'ny fizahana aretina algorithm ho ampy aretina haingana.

Atombohy ny fitsaboana aretina amin'ny alalan'ny fanangonana tantara. Manokana dia tokony ho vola any amin'ny tetiarana endrika, toy ny ankamaroan'ny immunodeficiencies hatrany am-bohoka dia manaranaka. Avy eo, taorian'ny fanadinana ara-batana, ary hahazo ankapobeny pitsaboana fikarohana tahirin-kevitra mialoha mametraka ny aretina. Ao amin'ny hoavy, mba hanamafy na hanaporofoana ny petra-kevitra dokotera, ny marary dia tokony hiaritra ny fandinihana tsara ny manam-pahaizana manokana toy ny geneticist sy ny immunologist. Rehefa avy rehetra eo ambony manipulations dia afaka miresaka momba ny famokarana ny farany aretina.

laboratoara fikarohana

Raha aretina nandritra ny Kilonga dia ahiahiana l'Immunodéficience aretina, ny manaraka laboratoara fitsirihana rehetra ilaina mba:

- ny fametrahana tanteraka ra fanisana (fanamafisana ny isan'ny sela mpiaro ampiasain'ny);

- tapa-kevitra ny serum immunoglobulins;

- hamaroan'isa kajy ny B- sy T-sela mpiaro ampiasain'ny.

fianarana fanampiny

Ankoatra ny laboratoara sy ny fizahana aretina fitsapana, izay efa voalaza etsy ambony, ny olona fitsapana fanampiny ho voatendry isaky ny tranga. Misy vondrona mety, izay mila ny ho sedraina noho ny aretina VIH, na ny fototarazo ara-dalàna. Koa ny dokotera manome ny mety fa ny ankehitriny de l'Immunodéficience Humaine 3 na 4 karazana, ambanin'ny izay mikiry-tsipiriany fandalinana ny marary amin'ny alalan'ny fampisehoana famantarana phagocytosis fitiliana sy fanamarinana manga tetrazolinovym singa famenon'i fifehezan 'ny rafitra.

PID fitsaboana

Mazava ho azy fa ny fitsaboana ilaina dia miankina voalohany indrindra avy amin'ny hery fiarovana aretina, saingy, indrisy, ny hatrany am-bohoka endrika tsy azo foanana tanteraka, izay tsy azo lazaina momba ny Immunodéficitaire. Miorina amin'ny fivoarana ara-pitsaboana amin'izao fotoana izao, ny mpahay siansa no miezaka mitady fomba mba hanala ny antony eo amin'ny fototarazo ambaratonga. Hatreto, ny ezaka tsy nahomby, dia afaka milaza fa ny hery tsy fahampiana - toe-javatra tsy azo sitranina. Diniho ny fitsipiky ny fitsaboana ampiharina.

fanoloana fitsaboana

Fitsaboana ny kery fanefitra tsy fahampiana mihena ny fanoloana matetika fitsaboana. Araka ny voalaza tany aloha, ny vatana ny marary dia tsy afaka ny hamokatra singa sasany ny hery fanefitra, na be hampidina ny toetra ilaina. Izany fitsaboana amin'ny mety ho fandraisana fanafody hery fiarovana na immunoglobulins, dia tapaka vokatra voajanahary. Matetika indrindra, zava-mahadomelina no itantanana intravenously, fa azo atao indraindray, ary subcutaneous lalana, mba hanamorana ny ain 'ny marary, izay amin'ity tranga ity dia tsy maintsy indray mitsidika ny toerana ara-pitsaboana.

fanoloana matetika fitsipika hitarika mamela ny marary efa ho ara-dalàna amin'ny fiainana: ny hianatra, asa sy ny lalao. Mazava ho azy, ny malemy hery fiarovana aretina, humoral sy ny finday sy ny anton-javatra tsy tapaka ilana ny fampidirana zava-mahadomelina ny lafo dia tsy hamela ny marary ho tanteraka miala sasatra, fa mbola tsara kokoa noho ny velona ao amin'ny efi-trano tsindry.

Symptomatic fitsaboana sy ny fisorohana

Raha jerena ny zava-misy fa ny kely ho an'ny olona salama bakteria na niparitaka be ny aretina ho an'ny vondrona marary ny Kilonga l'Immunodéficience Mety mahafaty ny aretina, dia ilaina ny hanatanteraka fisorohana pahombiazana. Eto tonga tao an milalao antibacterial, antifungal sy antiviral zava-mahadomelina. Key tahan'ny hanaovana izany dia amin'ny fisorohana fepetra, satria ny malemy hery fanefitra tsy afaka hanome kalitao ny fitsaboana.

Ankoatra izany, dia tokony ho tsaroana fa ireo no mora marary ny mahazaka, autoimmune, ary, ratsy kokoa aza, ny fivontosana firenena. Izany rehetra izany dia tsy feno fanaraha-maso ara-pitsaboana tsy afaka mamela ny olona mba hitarika ny fiainana feno.

transplantation

Rehefa manapa-kevitra ny manam-pahaizana fa ny marary tsy mitoetra tsy misy safidy afa-tsy ny fandidiana, dia azo tanterahina taolana tsoka transplantation. Io fomba maro dia mifandray amin'ny loza mety hitranga ho an'ny fiainana sy ny fahasalamana ny marary sy amin'ny fampiharana, na dia ao amin'ny hetsika iray mahomby foana vokany tsy afaka mamaha ny olana rehetra ny fijaliana avy amin'ny hery fikorontanana. Amin'ny fanatanterahana izany fandidiana, ny rafitra iray manontolo dia nosoloina ny mpandray hematopoiesis toy ny omen'ny mpamatsy vola.

Kilonga immunodeficiencies no olana sarotra indrindra ny fitsaboana maoderina, izay, indrisy, tsy tapa-kevitra tanteraka. Mahantra vinavina ho an'ny aretina toy izany mbola manjaka, dia tonga ny avo roa heny mampalahelo, nomena ny zava-misy fa mijaly ny ankizy ny ankamaroany. Na izany aza, maro karazana afa-miala fahampiana dia mifanaraka amin'ny fiainana feno raha toa izy ireo tany am-boalohany ny aretina sy ny fampiasana ny fitsaboana sahaza.