Wilson ny aretina: antony, soritr'aretina, fitsaboana sy ny diagnostics

Wilson ny aretina (hepatolenticular fahapotehana, Wilson aretin'ny - Konovalov) - ny tsy fahita firy io aretina manaranaka izay mifandray amin'ny Simba varahina metabolism eo amin'ny tena ary miaraka amin'ny atin-kena sy ny rafi-pitatitra foibe.

Fa ny voalohany soritr'aretina ireo dia voarakitra ao amin'ny 1883. Fanehoan 'ny aretina dia mitovy amin'ny soritr'aretina ny sclérose en plaques, ka tamin' ny fotoana ny aretina dia nantsoina hoe "psevdosklerozom". Fianarana lalina io olana io anjara manam-pahaizana anglisy Samuel Wilson, tamin'ny 1912 izay namariparitra ny hopitaly efa ho tanteraka ny aretina.

Wilson ny aretina: mahatonga

Araka ny voalaza, dia fototarazo io aretina io, ary tafafindra niala tamin'ny ray aman-dreny ny zanaka amin'ny fomba recessive autosomal. Fandikana ny varahina metabolism noho ny mutation ny fototarazo miorina ao amin'ny lava sandriny ny krômôzôma fahatelo ambin'ny folo. Io fototarazo manokana encodes ny proteinina endriky ny ATPase, izay tompon'andraikitra amin'ny fitaterana ny varahina sy ny fampidirana ho ceruloplasmin.

Ny fiovana toy izany antony tsy mbola tena mazava. Ny hany azontsika atao ny milaza fa Wilson no voan'ny aretina matetika kokoa any amin'ny firenena izay ny mahazatra eo amin'ny fanambadiana havana akaiky. Ankoatra izany, io aretin'ny dia matetika kokoa ny aretina amin'ny olona sy ny zazalahy, izay tandavan-taona avy amin'ny 15 ka hatramin'ny 25 taona.

Wilson ny aretina: ny tena soritr'aretina

Ny aretina dia afaka maneho ny tenany amin'ny fomba samihafa. Vokatry ny metabolic varahina mihitsy ny vatan'olombelona, dia toy izany no miantraika ny aty sy ny lenticular nuclei diencephalon.

Ao amin'ny marary, ny aretina dia afaka maneho ny tenany na aty na ny atidoha soritr'aretina. Indraindray misy ihany koa ny fanaintainana eo amin'ny tonon-taolana, sy ny vatana tazo avo izay maharary. Fanangonan-karena ny varahina rehefa mandeha ny fotoana, raha tsaboina dia afaka hitarika ho simba anefa. Amin'ny toe-javatra sasany, ny voalohany naneho atidoha soritr'aretina - fiovana eo amin'ny fitondran-tena sy ara-pihetsehampo fanjakana, ary koa ny horohoro. Indrisy anefa, tena matetika fisehoan 'ny aretina dia heverina ho fisehoan'ny ny tanora.

Varahina tsy voatsabo mihitsy ny amin'ny tena mitarika ny aretina maro be, anisan'izany ny voan'ny diabeta, aneurysms, atherosclerosis, ary rickets.

Ny aretina Wilson - Konovalova: vao fantatra ilay aretina

Aretina io dia tsy maintsy voatery ahitana aretina ra simika. Nandritra laboratoara fitiliana ny ra santionany mandoa manokana ny haavon'ny varahina; ny rà kosa ponizhet toy solute rehetra molekiola ao amin'ny sela hanangonany. Indraindray dia ilaina sy ny aty biopsy. Ao amin'ny fianarana aty santionany ny sela mba hamaritana fivoaran'ny vola varahina.

Misy zava-dehibe iray hafa fizahana aretina teboka. Rehefa jerena amin'ny mason'ny marary ny cornea brownish afaka mahita ny vava vola aminy, - izany ny famantarana ny antsoina hoe Kaiser - Fleischer.

Ny aretina Wilson - Konovalova: fitsaboana

To daty, ny fitsaboana mahomby ihany no kuprenil, miorina amin'ny izay nanao ny efa misy zava-mahadomelina. Zavatra tsy fananana haavon'ny mampihena ny varahina ao amin'ny tena ka mahafaka azy eo. Ario ny aretina tsy afaka ny ho mandrakizay. Fa izao mamela ny fitsaboana marary mba hitarika ny ara-dalàna, amin'ny fiainany.

Indrisy anefa fa, raha ny aretina Wilson dia hita Tara loatra, ny fahavoazana ho an'ny vatana, indrindra fa ny matahotahotra sela efa tsy azo ivalozany. Noho izany dia zava-dehibe ny fotoana mba hamantarana ny aretina sy ny fitsaboana manomboka.