Albright aretina. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Antony, fitsaboana

Syndrome Mc Kyung-Albright dia atao hoe ho fanomezam-boninahitra roa ambony dokotera, izay namaritra azy mihoatra noho ny antsasaky ny taonjato lasa izay. Ary nisy nanambara tamin'ny vahoaka momba ny ankizy, ny ankamaroany dia ankizivavy. Maro amin'izy ireo no efa nandroso fohy, boribory tarehy, fohy vozony, fohy IV sy V metatarsal na metacarpal taolana ireo hozatra spasms, fiovana eo amin'ny taolana, tara teething hypoplasia karazana verinia. Ary nisy koa ho sembana ara-tsaina sy ny endocrine aretina, dia naneho maraina fahamaotiana amin'ny fadimbolana mandeha ra, fampandrosoana ny nono, pubic fitomboan'ny volo sy ny nono, ny fitomboan'ny ny tahan'ny fitomboana ny ankizy sy ny fiovana eo amin'ny hoditra.

Ao amin'ny fitsaboana maoderina, ny teny hoe "Albright aretin'ny" no ampiasaina amin'ny marary izay rehetra, na ny sasany ihany sy ny hoditra endocrine ara-dalàna. Misy toe-javatra izay ny aretina napetraka tamin'ny fiandohan'ny fahazazana. Na izany aza, amin'ny toe-javatra mahazatra, izany dia hatao ny ankizy 5-10 taona, miorina amin'ny famantarana, izay mampiavaka ity aretina ity. Amin'ny ankapobeny dia tsy fahita firy sady nandova. Dia mbola tsy fantatra ny etiology pathogenesis ity sy ny aretina. Andeha isika hijery ny famantarana ny aretina.

Fanitsakitsahana ao amin'ny rafitra endocrine

Matetika kokoa noho ny ankizivavy, amin'ny aretin'ny Albright dia nahita precocious an'io fotoana io, izay vokatry ny estrogens mivoaka any amin'ny rà avy amin'ny ovarian kista. Mety hitombo kista, rehefa fihenan'ny haben'ny ao anatin'ny herinandro vitsivitsy na andro. Noho ny fanampian'ny fomba fitarafana manana fahafahana hahita sy handrefesana ny haben'ny vay. Kista Mety hahatratra tena mendrika habeny. Nisy toe-javatra, raha efa maniry ny haben'ny Golf baolina, izany hoe mihoatra ny 50 mm ny savaivony.

Nono augmentation sy ny fadimbolana nandeha ra dia nahita miaraka amin'ny fitomboan'ny kista. Raha nanomboka ny ankizivavy menstruating alohan'ny 2 taona, dia ny voalohany Albright famantarana ny aretina. Na izany aza, ny fisian'ny tsy ara-dalàna ny fadimbolana sy ny ovarian azo hitan'ny kista na amin'ny tanora sy ny olon-dehibe vehivavy. Zavatra tsy misakana rehetra mba salama ny ankizy.

Fitsaboana ny ankizy precocious an'io fotoana tena sarotra sy tsy mahomby. Na dia nesorina ny fandidiana kista, dia mety hivoaka indray. Rehefa nandray ny hormonina intsony progesterone azo menstruating, fa ny tahan'ny haingana ny fampandrosoana sy ny fitomboan'ny taolana tsy lasa miadana kokoa. Mety fiantraikany ratsy ny asan 'ny fihary tsiry. Ao amin'ny fitsaboana ny ampiasaina amin'ny rijan-for ingestion ny fanakanana estrogen sy voafintina.

tiroida asa

50 isan-jaton'ny olona Albright aretina, fijaliana avy korontana ny tiroida fihary. Izany antsoina hoe goiter, vongana sy kista. Mety hisy toe-javatra tsy fahita firy fiovana ara-drafitra an-kolaka. Ao ireo marary, ny ambaratonga novokarin'ny pituitary TSH dia ambany, fa ny haavon'ny ny tiroida hormonina ireo soatoavina ara-dalàna, na kely ambony. Entina, amin'ny alalan'ny izay mihena sy voafintina, tiroida hormonina. Efa voalaza ao amin'ny toe-javatra izay dia avo ny ambaratonga ampy hamotsotra ny hormonina.

Secretion be loatra ny hormonina fitomboana

Rehefa manomboka ny aretina pituitary ny hanafina be dia be ny fitomboana hormonina. Ao amin'ny ankizy, izay efa nametraka izany aretina toy ny aretina Albright, acromegaly hita. Ny zatovo, dia nanomboka niseho marokoroko endriny, nitombo haingana tanany sy ny tongony, dia mety hijaly vanin-taolana. Fitsaboana ny ankizy toy izany soritr'aretina dia nihena ny fandidiana pituitary fanesorana ny faritra sy ny fampiasana ny synthetic hormonina somatostatin analogs, dia mampihena ny famokarana hormonina ny fitomboana.

Endocrine hafa aretina

Misy tsy fahita firy sy tafahoatra secretion ny tsiry fanitarana. Toy izany dia mety hiteraka banga matavy loatra ny vatana sy ny tava, ny fitomboan'ny lanjan'ny vatana, fitsaharana ny fitomboana sy ny hoditra fragility. Ireo rehetra ireo soritr'aretina antsoina hoe Cushing ny aretina. Rehefa izany fiovana izany dia nesorina vokany tsiry na maka fanafody izay hampihenana ny voafintina, Cortisol.

Indraindray ny ankizy manana aretina Albright, nandinika ao amin'ny ra ambaratonga ambany indrindra amin'ny phosphore noho ny fahaverezan'ny phosphate lehibe ao amin'ny fisotrony. Izany dia mety ho korontana ny antony mahatonga ny taolana mifandray amin'ny rickets fiovana. Toy ny fitsaboana amin'ny phosphate am-bava sy ny vitaminina D ankoatra.

Aretina mifandray amin'ny hoditra

Eo amin'ny hoditra vao teraka, na aoriana kelin'izay miseho toerana ny loko "kafe-dronono". Izy ireo matetika indrindra mby amin'ny sacrum, vatan-kazo, tongotra, fitombenako, indray ny tendany, handriny, loha, indray-doha. Ny maro amin'izy ireo ihany koa famantarana fa ny zaza Albright aretina. Photos of ireo toerana Azo jerena etsy ambany.

Na aretina izany dia neurofibromatosis, toerana koa ny loko "kafe-dronono". Na izany aza, aretin'ny Albright dia miavaka amin'ny toerana lehibe kokoa amin'ny drafitra tsy ara-dalàna, dia vitsy isa. Manana savaivony ny 1 ka hatramin'ny santimetatra vitsivitsy, volontsôkôlà Tint. Mandoko ny rehetra ihany, izy ireo amin'ny endrika boribory lavalava, izy ireo mampiavaka ny iray ambonin'ny malefaka. Ao amin'ny fanadinana histological matetika dia maneho fa ny epiderme dia tsy niova amin'ny rafitra, fa ny habetsahan'ny melanin ao amin'ny keratinocytes Nitombo kely.

Toerana mitokana io karazana ihany koa dia afaka ho hita ao raha tsy izany ny olona salama. Raha tsy manahirana sy tsy hitombo, dia ny fitsaboana dia tsy ilaina. Raha misy fitomboana haingana, dia misy irregularly miendrika toerana, ny nanolorana azy ho fanadihadiana azy ireo histologically. Ary avy eo dia nesorina fandidiana.

famaranana

Araka izany, dia afaka milaza fa ny aretin'ny Albright dia miavaka amin'ny very ny taolana na ny karan-doha, ny fisian'ny loko hoditra toerana, tany am-boalohany fahamaotiana. Na dia misy tranga izay misy afa-tsy ny roa voalohany soritr'aretina. Amin'ny ankapobeny, ny tena endri-javatra ny aretina dia taolana fery (osteodysplasia). Na izany aza, ity dingana ity mijanona rehefa fahamaotiana. Amin'ny olon-dehibe, taolana fiovana tsy mandroso. Amin'ny ankapobeny, ny mamantatra sy ny fitsaboana mety, ny vinavina ny fitsaboana ny aretina ity dia tena tsara.