Peutz aretin'ny - Jeghers - Touraine: Description, soritr'aretina sy ny fitsaboana

Peutz Syndrome - Jeghers - Touraine - tsy fahita firy fototarazo aretina vokatry ny mutation ny fototarazo STK krômôzôma faha 19 Novambra. fandefasana ny autosomal indrindra.

Tantara

Tamin'ny 1921, dia nisy ny tatitra voalohany no toetry ny aretina, ankehitriny fantatra amin'ny anarana hoe Peutz aretin'ny - Touraine - Jeghers. Description efa nataon'ny dokotera holandey Johannes Peutz, nianatra ny aretina fianakaviana ampy ohatra. Tamin'ny 1949, ny fikarohana siantifika dia nanampy Amerikana Harold Jeghers dokotera.

symptomatology

Peutz - Jeghers aretin'ny dia miavaka amin'ny ny fitomboana ao amin'ny tsinay taratasy mivalona gamartomnyh bibikely (noho izany anarana hafa noho io aretina io - gamartomny polyposis). Izy ireo matetika indrindra hita ao ny kely na ny lehibe tsinay, mahalana kokoa - ao an-kibo sy ny rectum. Voalohany, bibikely tsy ho fantatra ny tenany, fa rehefa mitombo misy fitohanana, bloating, rectal mandeha ra, maika fanaintainana ao an-kibony. Tokony ho antsasaky ny marary miaina fahasarotana toy ny tsinay tsentsina. Miafina Mandeha ra izy ireo, satria mampidi-doza mety hitarika ho amin'ny tsy fahampian-dra, ary, noho izany, amin'ny ankapobeny fahalemena, fanina, nihena fahombiazana. Marary tsy mihaino fotsiny ny toetra fisehoan 'ny aretina - aretim-pivalanana matetika sy ny kibo fanaintainana, toy izany mba ho famantarana maro hafa tsy fahalevonan-kanina aretina. Fa ny aretina Peutz - Jeghers mety hitarika ho amin'ny tena vokany ratsy rehefa tsy misy ny fitsaboana, noho izany aza misalasala mitsidika ny manam-pahaizana manokana.

Volontsôkôlà mangirana eo amin'ny hoditry, mucous fonontselan'ny (molotra, rofia, faladian-tongotra ny maso) koa dia miteny momba ny mety anatrehan 'ny aretina Peutz-Egersa.

Ny miseho amin'ny toerana mbola kely, indraindray zaza. Fisaka izy ireo, volontsôkôlà mainty, manomboka ny habeny amin'ny 1 ka hatramin'ny 5 mm. Rehefa mandeha ny fotoana dia mety miramirana molotra toerana sy halazo, nefa mbola tanteraka eo am-bavan'ny. Izany no manan-danja famantarana eo amin'ny aretina, satria 98% ny marary tamin'ny aretina ny Peutz - Jeghers manana loko ny mucous fonontselan'ny.

Koa satria ny aretina Peutz - Jeghers - Touraine - ny fototarazo aretina amin'ny aretina manam-pahaizana manokana dia tsy maintsy tafiditra ao amin'ny tantara rehetra ao amin'ny fianakaviana. Raha ny iray tamin'izy ireo nijaly noho ny aretina ity, dia ny havany rehetra manana ny mutated fototarazo.

diagnostics

Hamantarana aretina Peutz - Jeghers alalan'ny biopsy. Raha toa ka nalaina ho an'ny fandalinana ny polyp hita gamartomnaya singa, dia iray mahazatra izany famantarana ny aretina. Bibikely habeny dia manomboka amin'ny 1 ka hatramin'ny 5 mm ny ankapobeny dia tsy hanelingelina ny ara-dalàna ny fiasan'ny tsinay taratasy mivalona. Fa rehefa mitombo, dia afaka hitarika ho amin'ny fandehanan-dra, satria vongana izay lehibe kokoa noho ny 1 sm, dia tsy maintsy nesorina. Fa bibikely no fitomboana miavaka amin'ny antonony, na dia mety ho maro sy ny tokan-tena. Rehefa maro kokoa ny fitsaboana sarotra. Izy ireo tsy mihetsika indray mandeha, satria fahazavana ampiharina sakafo sy ny zava-mahadomelina fitsaboana mikendry lasa miadana kokoa ny fitomboan'ny vay.

Manan-danja hafa fepetra ho an'ny aretina - fandovan sy ny loko ny mucous. Satria bibikely hita ao amin'ny marary zokiko 10 taona, ho an'ny ankizy ao amin'ny loko ny mucous no tena famantarana amin'ny aretina. Petz - Jeghers aretin'ny matetika ihany koa niaraka tamin'ny aretina ny Mac-Kyung - Albright (tany am-boalohany ny fampandrosoana ara-nofo). Raha toa ny ankizy iray eo anoloan'ny an'io fotoana io ny mety ny fampandrosoana izany gamartomnogo polyposis dia tena avo.

Ny mety homamiadana

Marary tamin'ny aretina ny Peutz - Jeghers be kokoa ny fampivelarana mety gastric homamiadana noho ny amin'ny olona salama. Matetika indrindra, Oncology vokany eo ny lehibe tsinaikely, tsinay kely sy ny sarakaty. Ny vehivavy matetika no nahita tratrany Oncology (45% ny tranga). Izany dia mety ho fampivelarana avo homamiadana ary mampidi-doza ny aretina, Peutz - Jeghers aretin'ny dia tokony ho fehezina amin'ny alalan'ny fomba fiasan'ny pitsaboana maro.

Noho ny fitomboan'ny mety ny homamiadana, marary rehetra dia tokony hiaritra X-ray ny tsinaikely momba ny indray mandeha isaky ny 2 taona.

Gastroscopy sy ny colonoscopy hanampy ny dokotera manara-maso ny toe-javatra nisy ny kibony sy ny tsinainy, ary koa mba hanaraha-maso ny haben'ny ny bibikely. Na dia eo aza mahomby fandidiana mba hanala ny polyp Azo inoana ny fiverenan'ilay dia avo, satria ireo no tena ilaina fisafoana.

Vehivavy 25 taona mila mammogram isan-taona hitandrina Oncology amin'ny dingana iray tany am-boalohany.

Ny aretina homamiadana mitana anjara toerana lehibe teo amin'ny fanadihadiana ny fisian'ny ra carcinoembryonic antigen. Zavatra tsy fananana vokatra simika, rehefa tsinay kanseran'ny, homamiadana ny nono na ny havokavoka.

Koa zava-dehibe ho an'ny famaritana ny karazana antigène homamiadana hafa (fantatra koa amin'ny hoe fivontosana karazana antigène) - akora vokarina any amin'ny sela marary na taova Oncology. Ny toetra dia miankina amin'ny toerana misy ny fivontosana, izay no mahatonga ireo zavatra anjara lehibe eo amin'ny aretina.

Marary ny ankamaroan'ny Peutz Syndrome - Egersa tsy tonga 60 taona, maty ny pancreatic homamiadana (11%), vavony (57%), Colon (85%), tratra (45%). Nitombo kely mety ho fampivelarana kanseran'ny havokavoka, testicular, vozon-tranonjaza sy ovarian. Raha hita amin'ny Oncology tara dingana, dia mahafaty. Izany no hoe nahoana no tena zava-dehibe tonga amin'ny fotoana ilana aretina.

fitsaboana

Na dia eo aza ny zava-misy fa tamin'ny 1921 momba ny Peutz aretina Peutz - Jeghers - Touraine, soritr'aretina sy ny fitsaboana ny aretina ity dia tsy mbola nahatakatra tsara. Amin'izao fotoana izao ny fitsaboana feno ny aretina ity dia tsy novolavolaina. Koa satria ny aretina ao amin'ny tsinainy hitombo-jatony bibikely, prophylactically hanaisotra azy rehetra dia tsy azo noho ny ambony mety ho toy izany fandidiana. Satria marary tamin'ny aretina ny Peutz - Jeghers androm-piainany mitondra be dia be ny fandidiana mba hanesorana bibikely rehefa tonga ny fanakianana habeny.

vokatra

Na dia sitrana tanteraka ny aretina amin'izao fotoana izao dia tsy azo atao, dia ho be zava-mahadomelina fitsaboana moramora ny fitomboan'ny bibikely, normalize tsinay sy ny vavony ny asa. Tamin'ny taona aretina Vao nanomboka ny homamiadana ihany koa ny mampitombo ny vintana ny fanafody aorian'ny fanesorana fivontosana.