Pheochromocytoma - inona moa izany? Pheochromocytoma: soritr'aretina, aretina, fitsaboana, sary

Ny tena marina ny fisian'ny ny vay ao amin'ny vatan'olombelona, dia mahasoa? Dia efa ampy antony mampanahy. Ary ny hamaly ny toy izany dia tsy maintsy ho tena zava-misy fifadian-kanina, raha tsy izany dia hiatrika ny mety ho fahasarotana mitombo be. Noho izany antony izany, dia misy dikany hianatra ny fototra famantarana ny fijery ny vay, indrindra raha miresaka momba ny tsy fahita firy toy ny endrika pheochromocytoma. Tsy tokony handinika ny vokatry ny fomba fijery eo amin'ny vako-drazana ny olana ny fanafody sy ny fomba hafa. Ny fitsidihana ny dokotera no tena vahaolana azo itokisana.

Pheochromocytoma - inona moa izany?

Ity teny tokony ho fantatra mazava toy ny fivontosana dia mamohehatra na mahasoa toetra, ahitana chromaffin sela, izay mamokatra catecholamines. Tsy afaka mamokatra na biogenic amines sy peptides izay ahitana norepinephrine sy ny dopamine.

Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra (90%) io dia manangana karazana fivontosana ao amin'ny tsiry medulla, mainka moa fa ny tarehiny aortic raikitra amin'ny vatana, ny valahany, kibo na thoracic lavaka. Ny firongatry ny iray pheochromocytoma teo amin'ny lohany na ny vozony faritra azo heverina ho ny sokajy ny maningana.

Tamin'ny 10% ny toe-javatra rehetra toy izany ny fivontosana dia mamohehatra extraadrenal Localisation. Noho izany misy ny famokarana dopamine. Ary ny dingan'ny metastasis amin'ny olana toy izany, ny fivontosana sela lavo, matetika ao amin'ny avokavoka, aty, taolana, hozatra, ary ny isam-paritra atody tarimo.

Ny antony nahatonga ny firongatry sy ny fampandrosoana

Maro no nandre ny momba io aretina io toy ny pheochromocytoma. Inona izany, indrisy, fa tsy ny rehetra no mahalala. Zava-dehibe ny mahatakatra ny antony toy izany ny olana mitranga ao amin'ny vatan'olombelona. Ary avy eo indray mandeha dia tokony homarihina fa feno valiny mazava momba ny antony mahatonga ny mbola. Fa noho ny fanadihadiana natao hevitra sasany momba ny fototarazo toetra pheochromocytoma.

Matetika indrindra ny aretina miseho ao amin'ny olona taona 25 ka hatramin'ny 50 taona. Raha jerena ankapobeny, ny fampandrosoana ity karazana fivontosana tafatoetra amin'ny vehivavy efa zokinjokiny. Raha miresaka momba ny ankizy, toy ny aretina dia lehibe kokoa eo amin'ny ankizilahy. Fa amin'ny ankapobeny, pheochromocytoma fivontosana - somary fahita firy.

Toy izany no tokony ho 10% ny isan'ny olana toy izany mifandray amin'ny endrika pianakaviana. Midika izany fa io karazana fivontosana dia teo ihany ny iray, fara fahakeliny ny ray aman-dreniny 'ny marary.

Mitohy ny mandinika ny antony mahatonga ny karazana aretina ity, dia Tsara homarihina fa mety ho iray amin'ireo singa ny aretina ny maro endocrine neoplasia (karazana 2a sy 2b). Pheochromocytoma ferana amin'ny 1% ny marary voan'ny diastolic tosi-drà.

symptomatology

Ao amin'ny fandalinana toy izany vay toy ny pheochromocytoma, soritr'aretina, aretina sy ny fitsaboana dia vato fototra vaovao, izay mamela ny mandinika ny foto-kevitra samy hafa fijery. Fa tokony hanomboka ny fanehoan 'ny aretina. Symptomatology dia tena isan-karazany, ary matetika no tsy dia mijery toy ny olana ara-pahasalamana mampidi-doza.

Tokony hanomboka amin'ny zava-misy fa misy famantarana iray izay miovaova amin'ny aretina toy ny pheochromocytoma izany. Fiakaran'ny tosidrà - ireto ny sasany amin'ireo fanehoan 'ny fivontosana ao amin'ny fanontaniana. Tsy afaka mitranga eo tao an-tranon'omby sy krizovoe endrika. Raha misy fivontosana dia hampivelatra amin'ny catecholamine hypertensive krizy, tosidra mitombo tena mafy. Fa amin'ny vanim-potoana BP mezhkrizovy mety hitoetra ambony tsy tapaka na ho amin'ny ara-dalàna isan-karazany. Tranga voarakitra pheochromocytoma rehefa nanomboka ny tsindry ambony foana, fa tsy misy krizy.

Raha mila fanazavana fanampiny momba ny tapaka lalan-dra

Tsy misy dikany ny mihaino ny zava-misy fa toy izany ny olana toy ny pheochromocytoma krizy (fiakaran'ny tosidrà) matetika miaraka amin'ny tsinay, aretim, neuro-metabolic sy ny aretin-tsaina aretina. Raha niresaka momba ny fampandrosoana ny fanjakana toy izany, dia tokony homarihina fa dia miavaka amin'ny soritr'aretina ireto: aretin'andoha, nangovitra, fanahiana, fisalasalana, hatsatra hoditra, mandoa, kibo sy tsemboka. Mety misy ny fanitsakitsahana ny gadona, tachycardia fanaintainana sy ny fo.

Rehefa voan'ny pheochromocytoma, hypertensive olana mety nampahatezitra mandoa, maloiloy sy ny vava maina. Fa ireo kosa dia fiovana ao amin'ny marary ny toe-pahasalamana Tsy voafetra foana. Miaraka matetika vay toy izany fanovana toetry ny ra. Isika miresaka momba izany fahasarotana toy ny lymphocytosis, hyperglycemia, leukocytosis, ary eosinophilia.

Crease afaka haharitra amin'ny minitra vitsy ho adiny iray na mihoatra. To 'izany toetra izany toetra dia ny fanakatonana tsy nampoizina. Fihenan'ny tosi-drà ihany koa ny mitranga haingana, ka dia any ny mety ho hypotension. Araka ny antony mampahatezitra soritr'aretina toy izany dia mety hanao fanatanjahan-tena, izay manatanteraka lalina palpation ny kibony, fisotroan-toaka sy ny zava-mahadomelina, na overheating hypothermia, maranitra hetsika, korontana ara-pihetsehampo sy ny anton-javatra hafa.

indrindra fa ny fanafihana

Nifanintona mazàna manana hafa matetika. Afaka ho tsapa 10 ka hatramin'ny 15 isan'andro, na indray mandeha isam-bolana. Raha ny nanombohan'ny ny mafy krizy amin'ny pheochromocytoma, dia tsy misy dikany ny miresaka ny momba ny tena mety ho tapaka lalan-dra, fandehanan-dra ao amin'ny temimaso, renal tsy fahombiazana, myocardial infarction, Nandidy aneurysm ny aorta, ny havokavoko edema, sy ny hafa. Ny tena mafy olana anefa izany toe-javatra dia catecholamine taitra Miseho amin'ny voafehy hemodynamics. Isika miresaka momba ny fanovana sy ny fiakaran'ny tosidrà hypo-, manana jambany eo amin'ny natiora, ary tsy azo ahitsy.

Noho izany, pheochromocytoma - inona moa izany? Raha jerena ny fisehoan, dia tokony ho nihaino ny vehivavy bevohoka, satria manana fivontosana toy izany dia afaka mody miseho toy ny eclampsia, mialoha eclampsia sy ny toxaemia. Ny vokatry ny famantarana toy izany dia mety ho teraka manana ady vokatra.

Possible sy miovaova endrika ny fivontosana, izay ny tosidra avo dia foana. Ao izany toetra izany, ary matetika ao fiovana ao ny voa, ny fundus, ary ny myocardium. Azo atao ihany koa ny fiovana eo amin'ny toe-po tampoka, aretin'andoha, reraka sy mora tezitra. Iray amin'ireo 10 marary voan'ny diabeta fampandrosoana.

Misy aretina hafa izay matetika ampifandraisina amin'ny pheochromocytoma. Ny momba ny aretin'ny Raynaud, gallstone aretina, aretin'ny Cushing, neurofibromatosis, sy ny hafa. Ao ny zava-nitranga fa ny fampandrosoana ny mamohehatra fivontosana, fanaintainana ao an-kibony, misy metastasis ho lavitra taova, ary haingana levitra.

Pitsaboana manokana fisehoana

Misy lafiny sasany ny aretina, izay mety hitarika ho amin'ny sasany fahasarotana. Izany dia momba ny dingana manaraka ireto:

• Ankizy voan'ny pheochromocytoma matetika dia manangana fiakaran'ny tosidrà. Ny ampahefatry ny marary amin'ny Mbola kely tafatoetra ny polydipsia, polyuria, ary ny nifanintona. Iray hafa izay mety hiteraka olana anefa pheochromocytoma eo amin'ny ankizy - dia mihena firy amin'ny fitomboana. Ankoatra izany, dia amin'ny Mbola kely ny aretina mahatonga nahatsapa mafy mihitsy levitra, tsemboka, fisaleboleboana sy ny fandoavana, tsary korontana, sy vasomotor korontana.
• Pheochromocytoma vehivavy dia mety hiaina fahasimban'ny fahasalamana noho ny amin'ny samonta. Ny vehivavy bevohoka dia mety ho fanahafana an'i eclampsia sy eclampsia mialoha.
• Amin'ny tranga izay ny fivontosana no misy akaikin'ny amin'ny rindrin'ny ny tatavia, urination mety ho mifandray amin'ny nifanintona. Misy ihany koa ny mety hanala hematuria, mitombo tosidra, marary andoha, maloiloy sy palpitations.

fomba ny aretina

Mba hamantarana ny toe-piainana misy ny manam-paharetana amin'ireo ahiahiana ho aretina toy ny pheochromocytoma, famakafakana-panjakana ny vatana tokony hifantoka voalohany indrindra amin'ny soritr'aretina ireto: mivaloarika ny hoditry ny tarehy sy ny nono, mitombo tosidra, tachycardia, orthostatic hypotension.

Noho izany dia ilaina ny mitandrina palpation ny andrana ny raharaha ny vay ao amin'ny vozon'ny, na ny kibony. Fehiny dia hoe toy izany ny fihetsika mety ny fampandrosoana ny catecholamine krizy.

Koa, aretina faran'izay tsara toy izany dia tokony ahitana vay ny fitsidihana ny momba ny maso. Izany toe-javatra dia azo heverina ho ny zava-misy fa efa ho 40% ny olona voan'ny fiakaran'ny tosidrà, hypertensive temimaso no hita, ary fahasaro-po samihafa.

Misy fepetra biochemical ho an'ny aretina ny pheochromocytoma, ny sary izay mamela antsika mba hahatakatra ny maha zava-dehibe ny toe-javatra. Noho izany isika dia miresaka momba ny haavon'ny nitombo ny catecholamines amin'ny rà, manome urine, ra sy ny gliokaozy chromogranin-A amin'ny fandatsahan-drà serum. Indraindray dia mety ho manan-danja antontan-kevitra momba ny fiakaran'ny hormonina fitanan'i ny parathyroid, cortisol, kalsioma, faosifaoro, calcitonin, sy ny singa hafa.

Teo ambany fepetra ny marary sasany dia nanatanteraka Differential aretina ny vay. Isika miresaka momba ny aretina toy ny psychosis, neurosis, fiakaran'ny tosidrà, hyperthyroidism, paroxysmal tachycardia, fanapoizinana ary tsy ara-dalàna ao amin'ny CNS.

Amin'ny famaritana ny karazana fivontosana sy ny halalin'ny ny fampandrosoana azo ampiasaina MRI sy CT, ary koa ny fianarana ny marary cardiac asa. Raha pheochromocytoma dia voan'ny, soritr'aretina, aretina sy ny fitsaboana - dia lafin-javatra izay tena manan-danja toy ny vay isan-karazany dia ny mamantatra ny olana ara-potoana sy ny fitsaboana haingana dia ny fanalahidin'ny tsara ny vokatry ny asa sy ny marary.

Ahoana no hitsaboana

Misy isan-karazany ny hery miasa mangina eo amin'ny fomba ny fivontosana toy ny hazo fijaliana, fa tsy misy fandrahonana. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, fandidiana no ho fanapahan-kevitra misaina indrindra, raha hita pheochromocytoma. Fanesorana dia ho manan-danja indrindra eo amin'ny raharaha ny fivontosana ao amin'ny fihary tsiry.

Saingy misy mety ho maningana noho ny toe mahantra ao am-po, lalan-dra sy ny tosidra ambony. Ny fandraisana anjara dokotera rehefa toe-javatra toy izany dia tena tsy ilaina na tsy azo ekena. Raha ny fandehany bebe kokoa momba ny fiantraikan'ny izany fivontosana toy ny pheochromocytoma. Fitsaboana dia mihena ny zava-mahadomelina fitsaboana, mazàna maka andro vitsivitsy.

Ny fampiasana zava-mahadomelina isan-karazany ny fivontosana neutralization dia midika fa ny marary dia ho teo amin'ny farafarany, ka ento antsasaky-nipetraka toerana. Mba hitondra ny ara-dalàna tosidra dokotera anefa manome Alpha-buy. More manokana, dia ny zava-mahadomelina toy ny hoe "Tropafen" sy "phenoxybenzamine." Raha ny marary tafatoetra hypertensive krizy, loha fitantanana ho "phentolamine" "Sodium nitroprusside" sy ny zava-mahadomelina hafa toy izany koa. Ny zava-dehibe dia ny hoe nandritra ny mialoha ny fitsaboana ilaina mba hamonjena ny marary amin'ny tsy fahampian-drano.

mampiasa fandidiana

Raha pheochromocytoma dia tsikaritra, ny fitsaboana mampiasa ny scalpel dia voafidy momba ny zavatra dingana manokana ny fivontosana. Ny mahazatra indrindra dia mitambatra, transbryushinny, extraperitoneal sy ny fomba transthoracic.

Ao ny zava-nitranga fa ny maha-fivontosana dia hita araka ny fandinihana, ny vinavina amin'ny fandidiana fitsaboana, dia ho soa. Mazava ho azy, dia mety ho lavo, nefa mampiseho ny tenany ihany 13-15% ny tranga.

Fa rehefa misy maro vay ny dia be ny toe-draharaha sarotra kokoa. Ny tena mitombina vahaolana dia ny hanala ny vay, fa ny olana dia hoe ny mety ho vokany soa aman-tsara dia tena ambany dia ambany. Izany no antony fa ny raharaha maro pheochromocytomas fandidiana dia tanterahina amin'ny dingana maro. Amin'ny toe-javatra sasany, ny fivontosana ihany no esorina amin'ny ampahany.

Ary ny endri-javatra ny hetsika, ao amin'ny Mazava ho azy fa ny ny fanatanterahana dia ampiharina afa-laparotomy fidirana. Tsy nanazava io fomba mety extraadrenal avo-Localisation fivontosana. Tena ilaina ihany koa satria fantatrareo fa ny fanaraha-maso ny hemodynamic (tosi-drà sy ny foibe venous fanerena) no natao manerana ny tsehatra.

Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, rehefa nesorina pheochromocytoma, tosidra mihena. Raha toy izany fihetsiky ny taova dia tsy eo, dia misy ny antony rehetra miahiahy ny zava-misy ny fananganana ny ectopic fivontosana sela.

Raha pheochromocytoma hita ao amin'ny vehivavy bevohoka, voalohany nanao ny stabilization ny tosidra, ary avy eo nanao ny cesarean fizarana, na ny fanalan-jaza, ary avy eo dia hanala ihany ny fivontosana mihitsy.

Raha toa ka hamantarana ny mamohehatra pheochromocytoma amin'ny izay ny fizarana metastases hahazo fitsaboana simika ( "Dacarbazine" "Vincristine", "Cyclophosphamide").

Amin'ny ankapobeny, raha ny fivontosana dia hita ao amin'ny iray Vao nanomboka, ary ny marary dia vonona tsara ho an'ny fitsaboana, ny vintana handresena io olana io dia tena avo.

Inona no lafin-javatra azo faritana hoe mahatonga an'ilay fanirian

Miaraka amin'ny fampandrosoana ny vay ao amin'ny tena foana ny mety ho fanafihana mampisaintsaina. Noho izany dia zava-dehibe ny ho fantany, izay mety hitarika ho aggravation-panjakana. Izany dia fanontaniana momba ny firaisana ara-nofo, ny fihetsika miova vatana, hyperventilation, miezaka nandritra Ny fihetsikin'ny tsinay, ara-batana entana, ara-tsaina excitation sy ny fanerena ny faritra misy fivontosana voafaritra. Raha ireo voan'ny pheochromocytoma, tsy mahazo-tsehatra amin'ny toaka, indrindra fa ny divay sy labiera, ary koa ny hihinana fromazy.

Misy ihany koa ireo toe-javatra voarakitra rehefa nanomboka taorian'ny fanafihana nahazo nikôtinina, tricyclic antidepressants, phenothiazine Sampanteny sy ny beta-buy.

vokatra

Dia toy izany no manana ny foto-kevitry ny "Pheochromocytoma" no nampahafantatra. Ahoana ary no izy, dia nijery ny tsipiriany indrindra. Dia mbola hanao ny mazava fanatsoahan-kevitra: ny olana lehibe loatra ny hitondra azy io ho afa-maina. Tamin'ny voalohany famantarana izay mitovy ny soritr'aretin'ny pheochromocytoma, dia ilaina ny manatona dokotera, ho voan'ny ary manomboka fitsaboana.